淋巴管肌瘤病又称淋巴管平滑肌肌瘤病,晚期会出现呼吸衰竭症状

  导语:对于淋巴管肌瘤病这种病症,也称为淋巴管平滑肌肌瘤病,育龄期女性经常发生这种病症,属于罕见的肺部疾病,主要特征是慢性进展的双肺弥漫性囊性病变,淋巴管肌瘤病患者平均年龄是40岁,早期症状还是比较轻微的,患者会经常出现气胸的症状,还有会出现乳糜胸的症状,会合并肾血管肌脂瘤等肺外症状,随着疾病的发展,肺功能也会逐渐恶化,晚期可能会出现呼吸衰竭的症状,为了让大家了解淋巴管肌瘤病怎么回事,现在给大家介绍一下。

  

  一、淋巴管肌瘤病属于罕见病,常常起病比较隐匿,但是临床症状比较常见

  (一)典型症状

  1、气胸

  这属于病症的首发症状,会出现突发性的胸部疼痛,甚至会继发胸闷,还有呼吸困难等症状,如果患者起病比较急,气胸量处于比较大的水平,平时患者也会出现气喘的症状,普遍在整个病程中,60%~70%的患者会经常出现气胸的症状。

  2、乳糜胸

  对于胸痛、呼吸不畅,以及免疫功能紊乱等症状,都是属于常见的症状,30%的患者会经常有乳糜胸的表现。

  3、呼吸困难

  因为肺高压的产生,容易造成呼吸氧气摄入不足,然后造成身体细胞不能够完全的摄入氧气,容易造成乏力和呼吸困难等症状。

  (二)其他症状

  1、咳嗽的时候,患者会经常出现痰中带血,或者整口都会有咯血的症状

  2、咳嗽、胸痛常常属于干咳的状态,并且伴随着胸部刺痛的症状,咳嗽或者在进行深呼吸的时候,胸痛会慢慢的加剧,在呼吸困难少量积液的时候,症状就不是特别的明显,或者稍微感觉到胸闷的情况,以及出现大量积液的时候,会出现明显呼吸困难的症状。

  

  3、淋巴管肌瘤病症会伴有肺外受累的症状,并且会出现腹胀和腹痛等症状。

  (三)并发症

  1、肾血管肌脂瘤

  对于肾血管肌脂瘤这种病症,也经常被称为肾错构瘤,主要是因为异常增生的血管、平滑肌,以及脂肪组织按照不同的比例构成的,这其实属于良性肿瘤,不但肾脏会存在肿瘤,还可能会存在脑、眼、心、肺、骨等部位,患者所患的错构瘤不是特别大,直径小于4厘米,可以不需要把肿瘤进行切除,但是需要及时进行复查,如果肿瘤增长比较快的,就要考虑把肿瘤及时进行切除,建议可以及时到医院定期进行复查,然后平时密切进行随访,注意关注平时的肿瘤情况。

  2、呼吸衰竭

  呼吸衰竭是由各种原因造成的肺通气,或者换气功能障碍,在一定条件下可以测得患者伴有,或者不伴有二氧化碳潴留的氧分压低于60mmHg,通常可以分为Ⅰ型呼吸衰竭,还有Ⅱ型呼吸衰竭,Ⅰ型呼吸衰竭指患者仅仅是氧分压低于60mmHg,Ⅱ型呼吸衰竭指患者氧分压低于60mmHg,并且二氧化碳分压会高于50mmHg,患者除了出现缺氧症状外,还可能出现二氧化碳潴留症状,呼吸衰竭患者可能会突然出现呼吸困难、口唇发绀,或者粉红色泡沫样痰。

  3、结节性硬化症

  这种病症的致病机理,可能是由于细胞内基因突变造成的,而结节性硬化症的致病机理,通常也是由于常染色体变异而造成的,因此,患淋巴管肌瘤病症可能会造成结节性硬化症。

  

  二、淋巴管肌瘤病需要进行系列检查,这样才能诊断病情,主要有这几种检查方式

  (一)肺功能检查

  初期的时候没有感觉到明显的异常情况,随着病情逐渐发展,然后会出现阻塞性、限制性,或者混合性通气功能障碍,通常残气流也会逐渐明显增加,以及弥散功能会逐渐下降,随着疾病的逐渐进展,6分钟步行距离也会逐渐减少,动脉血气也会显示低氧血症,部分淋巴管肌瘤病症患者甚至会出现肺动脉高压。

  (二)影像学检查

  1、X线胸片

  淋巴管肌瘤病患者肺部胸片,通常不能显示肺部囊性改变,仅仅会显示透亮度增加,当出现胸膜并发症时,就可能会显示气胸和胸腔积液。

  2、胸部高分辨率CT

  胸部高分辨率CT,对于淋巴管肌瘤病症有比较高的诊断价值,典型的影像改变也具有很好的诊断意义,淋巴管肌瘤病的典型改变,通常包括双肺弥漫性薄壁改变,伴有或者不伴有气胸,以及乳糜胸的症状

  (三)医生听诊器听诊

  医生可以通过听诊器进行听诊,依据听诊体征来进行辅助判断。

  

  (四)采血检查

  患者可以抽取静脉血,根据血液内淋巴细胞数目的多少,来进行辅助判断,看是否出现淋巴结管病变。

  (五)肺组织检查

  通常是支气管镜检查,就是把细长的支气管镜经口,或者鼻置入患者的下呼吸道,这样能够直接观察气管,还有支气管的病变,然后根据病变采取必要的检查(如穿刺肺活检),这样可以辅助诊断这种病症。

  三、淋巴管肌瘤病属于慢性肺部疾病,患者需要尽可能保持正常的生活,病情严重的患者需要进行手术治疗

  (一)治疗周期

  这种病症需要长期进行治疗

  (二)药物治疗

  1、西罗莫司

  西罗莫司治疗是不作为常规用药,仅仅在肺功能下降,速度显著增加时进行试用,可以肌内注射黄体酮,这也是目前唯一比较合适的治疗方法。

  

  2、依维莫司

  当这种病症按期,或者因为各种原因不能进行手术治疗的时候,可以使用依维莫司药物,主要是可以有抗肿瘤作用、抗病毒作用,以及血管保护作用。

  (三)手术治疗

  随着目前中国肺移植工作的日渐成熟,肺移植已经成为重症淋巴管肌瘤病治疗中,选择的一个比较有效的方法。

  

  结语:淋巴管肌瘤病呈现慢性病程,从患者出现症状时,可以开始进行计算,10年生存率大概是80%~90%,这种病症难以达到根治的目的,需要长期进行用药治疗,即使已经治愈了,这种病症仍然可能会留下后遗症,造成患者难以进行体力劳动,因为淋巴管肌瘤病是呈现慢性病程,目前也缺乏有效的治疗方式,所以患者需要好好配合医生治疗,在医生的指导下进行用药,这样可以让患者可以更好的活动。