发热、全身「可怕」皮疹，是何罕见病所致？

　　仅供医学专业人士阅读参考

　　看到这样的皮疹，你会想到？

　　作者：暗生崎乐

　　骆医生

　　这是一种罕见的免疫性疾病，本病发病机制尚不明确，容易误诊。接下来我们通过一例典型病例，来深入探究这个临床表现多样的罕见病吧。

　　病史简介[2]

　　主诉：男，40岁，因“发热、皮疹和瘙痒5天”入院。

　　现病史：5天前，无明显诱因出现发热（体温达39.6℃），且头皮、胸背部、腹部、四肢出现散在伴疼痛的隆起型红斑和结节，伴瘙痒，可见脓疱（图1-3）。

　　

　　图1 患者背部有多个隆起型红斑、结节，头部有脓疱。

　　

　　图2 患者的下肢。

　　

　　图3 患者的右臂。

　　既往史：糖尿病和高血压病史，均未系统诊治。

　　检验：白细胞计数为15.2×109/L，中性粒细胞百分比为60%；红细胞沉降率为48mm/1h，C-反应蛋白为10.4mg/dl。

　　初步探究

　　由于中性粒细胞等感染指标升高，初步考虑感染性皮炎，但给予止痛、抗感染治疗后效果不佳，且并没有找到细菌或病毒等感染源。

　　因此，为进一步明确诊断，行皮损组织活检，病理表现为真皮浅层水肿，弥漫性中性粒细胞浸润，未发现病原体。

　　本例患者全身出现突发疼痛性红斑、结节、伴脓疱，病程中有发热，外周血白细胞计数增高、C-反应蛋白阳性、红细胞沉降率＞20mm/1h，且糖皮质激素治疗有效，结合皮肤病理活检结果。

　　你可以为患者确诊了吗？

　　参考文献：

　　[1]Sweet RD.An acute febrile neutrophilic dermatosis[J].Br J Dermatol,1964，76:349-356.DOI:10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x.

　　[2]Zelada,G.M.,&Aronowitz,P.B.(2021).Fever,rash,pruritus:Sweet syndrome.Cleveland Clinic journal of medicine,88(7),371–373.https://doi.org/10.3949/ccjm.88a.20053.

　　[3]on den Driesch P．Sweet syndrome(acute febrile neutrophilic dermatosis)．J Am Acad Dermato1．1994，31(4)：535-556．

　　[4]陈曼,齐蔓莉.Sweet综合征系统受累研究进展[J].实用皮肤病学杂志,2018,04:214-216+220.

　　[5]韩跃东,魏凯军,张衍国.16例Sweet综合征临床分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2018,04:197-198+210.

　　本文来源：医学界罕见病频道

　　责任编辑：芋子

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