3 个场景，帮你掌握儿童出血性疾病的急诊处理

　　许多儿童血液病病人常以急重症就诊或入院，比如免疫性血小板减少症（ITP）患儿出血不止、溶血患儿贫血急剧加重、血友病患儿急性出血等，这些情况往往进展迅速，甚至危及生命。

　　作为首诊医师，如何立即做出决策，做对治疗的第一步，对于患儿的预后来说至关重要。

　　那如何做对这至关重要的第一步决策呢？3 个场景帮你掌握......

　　场景 一

　　5 岁患儿因「鼻衄半天」就诊。患儿鼻衄不止，鼻腔填塞止血无效，查体可见周身皮肤多量暗红色皮下出血点，肝脾不大，查血常规示血小板计数 5 × 10^9/L，余无异常，1 周前有前驱上呼吸道感染病史。初步考虑为 ITP。首选哪种治疗？应用激素、丙球还是输血？

　　ITP 伴严重出血

　　ITP 是儿童最常见的出血性疾病，其危重程度并不单以血小板的计数为标准，而应以患儿的出血程度作为主要评判因素的[1]。ITP 的出血程度对应 0 ~ 4 级 5 个级别，其中 3、4 级出血都属于需要急症处理的情况。

　　3 级为中度、中量出血，指有明显的黏膜出血，影响生活；

　　4 级为重度、严重出血，指黏膜出血导致血红蛋白下降幅度 > 20 g/L，或怀疑有内脏出血。

　　重症 ITP 患儿（血小板计数

　　应迅速提高患儿血小板计数至 50 × 10^9/L 以上。对于病情十分危急，须立即提升血小板的患儿应给予血小板输注。

　　具体需要如何处置呢？ 最新指南建议[2]：

　　ITP 患儿 3 级出血时，建议优先选择静脉用丙种球蛋白（IVIG）开展紧急治疗（IVIG 首剂 0.8 ~ 1.0 g/kg）。

　　如选择糖皮质激素紧急治疗，建议选择大剂量糖皮质激素治疗（地塞米松 0.6 mg/kg.d，最大 40 mg/d，在病情偏重（偏向 4 级出血）时可选择甲泼尼龙冲击治疗 (最大 30 mg/kg.d，总量不超过 1 g/d，或与 IVIG 联用）。

　　当 ITP 患儿发生 4 级出血时，建议采用联合血小板输注、大剂量甲泼尼龙冲击和大剂量 IVIG 冲击的抢救治疗（大剂量甲泼尼龙冲击指应用最大剂量 30 mg/kg.d，总量不超过 1 g/d，连用 3 天后酌减；大剂量 IVIG 冲击指 1 g/kg/d，连用 2d）。

　　该患儿有明显的鼻腔粘膜出血，为 3 级出血，首选 IVIG 治疗，同时请耳鼻喉科会诊 ，协助填塞止血，可应用止血药物（注射用酚磺乙胺，儿童每次 10 mg/kg，注射用白眉蛇毒血凝酶 0.3~0.5 单位）。

　　场景 二

　　4 岁女性患儿因「发热伴面色苍黄 2 天」就诊，乏力、懒动明显，尿液呈浓茶色，查体重度贫血貌，肝脾肿大。送检血常规示血红蛋白 49 g/L，网织红细胞计数及胆红素水平明显升高，Coomb’s 试验阳性。考虑为自身免疫性溶血性贫血。患儿病情危重，如何果断处置？

　　急性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

　　儿童 原发性 AIHA 以温抗体型最多见，根据贫血症状、发病的急慢性、有无严重的循环充血来评估疾病危重度。对于急性溶血的危重症患儿，需要给予输血及药物治疗[3]。

　　输血：出现严重症状危及生命时能排除同种抗体者须立即输注红细胞。交叉配血不完全相合时，选用多份标本交叉配血反应中最弱的输注。缓慢滴注，密切观察有无输血反应。

　　抢救时不强调应用洗涤红细胞。

　　输血前应用糖皮质激素可减少和减轻输血反应的发生。

　　药物治疗：重度贫血患儿，在最初的 24~72 小时，每 6~8 小时给予甲泼尼龙 1~2 mg/kg；严重者给予甲泼尼龙 20~30 mg/kg.d，最大剂量 1 g/d，冲击治疗，3 天后减量。

　　另外酌情给予支持治疗，包括碱化利尿、去黄利胆、维持电解质平衡。

　　该患儿为急性危重患儿，血红蛋白值迅速降至 50 g/L 以下，需立即给予输注红细胞，首选洗涤红细胞 1 U/次，多次输注，若无洗涤红细胞，可选择去白悬浮红细胞。静滴甲泼尼龙（20 mg/kg）冲击治疗，同时给予碱化利尿（5% 碳酸氢钠 3~5 ml/kg）等对症支持治疗。

　　场景 三

　　3 岁男性患儿因「磕碰后下肢血肿 2 小时」就诊，查体右侧膝关节肿胀，触痛，周围可见血肿，关节超声提示关节腔出血。2 年前确诊血友病 A，未行规律重组 Ⅷ 因子预防治疗。如何处置？

　　血友病伴有急性出血

　　血友病伴急性出血均需紧急治疗。包括凝血因子替代治疗及辅助治疗[4]。

　　凝血因子替代治疗为最有效的止血方法，需早期、足量、足疗程应用。

　　血友病 A 的替代治疗：首选基因重组 FⅧ 制剂或者病毒灭活的血源性 FⅧ 制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆，输注 1 IU/kg 体重的 FⅧ 制剂，可使体内 FⅧ:C 提高 2%，需每 8～12 小时输注 1 次。

　　血友病 B 的替代治疗：首选基因重组 FⅨ 制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（pro?thrombin complex concentrate，PCC），无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。输注 1 IU/kg 体重的 FⅨ 制剂，可使体内 FⅨ:C 提高 1%，需每 24 小时输注 1 次。严重出血或手术时，可每 12 小时输注 1 次。

　　凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的剂量和使用方法

　　来源：参考文献 [5]

　　辅助治疗：血友病出血多以肌肉及关节等深部出血为主，在输注凝血因子提高因子水平的基础上，依据PRICE 原则给予处理亦非常重要。

　　PRICE 原则包括制动（prohibition）、休息（rest）、 冷敷（ice）、压迫（compression）、抬高（elevation）。通过使用夹板、模具、拐杖或轮椅制动可使出血的肌肉和关节处于休息体位，使用冰块或冷物湿敷（冰敷每 4～6 小时使用 1 次，每次 5～10 min 左右，直至肿胀和疼痛减轻）可有效减轻炎性反应。

　　该患儿存在关节腔出血，首选重组 FⅧ 20 U/kg, 每 12 小时 1 次，同时给予 PRICE 原则辅助治疗；若有条件检测 Ⅷ 因子活性 ，也可根据因子活性制定重组 FⅧ的用量。

　　结语：虽然大部分综合医院有血液科专科，但当在门急诊遇到血液病急重症时，在请会诊的同时，能学会并且能够迅速给予果断、准确的处理，是成功救治患儿的第一步也是至关重要的一步。

　　策划：晴天

　　题图来源：站酷海洛

　　长期征稿/waiting/

　　参考文献:

　　[1] 王天有, 马洁, 方拥军, 等. 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范 (2019 年版)[J]. 全科医学临床与教育 2019 年 17 卷 12 期, 1059-1062 页, 2020.

　　[2] 中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗指南改编工作组, 中华医学会儿科学分会血液学组, 中华儿科杂志编辑委员会. 中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南 (2021 版)[J]. 中华儿科杂志, 2021, 59(10):10.

　　[3] 国家卫生健康委员会. 儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗规范 (2021 年版)

　　[4] 王天有, 马洁, 方拥军, 等. 儿童血友病诊疗规范 (2019 年版)[J]. 全科医学临床与教育 2020 年 18 卷 1 期, 4-9 页, 2020.

　　[5] 王卫平. 儿科学 [M]. 北京：人民卫生出版社，2016.