3 岁男童反复脐周痛，病因不明，直到查房时脱下了他的裤子……

　　>>> 先来看一个病例

　　患儿，男，3 岁，因「反复腹痛 3 天」入院。

　　现病史：患儿 3 天前无明显诱因出现腹痛，呈阵发性，以脐周为主，无转移性右下腹痛，无呕吐，无腹泻，无发热，无血便，无皮疹，无关节肿痛，曾在当地医院诊治，但症状未见明显好转。为求进一步诊治，遂至我院急诊就诊，予收入院进一步治疗。患儿自发病以来，精神可，胃纳可，睡眠良好，大小便正常，体重无明显变化。

　　既往史：1 周前有「上呼吸道感染」病史。否认食物、药物过敏史。

　　查体：精神可。全身皮肤未见皮疹及皮下出血点。腹部平软，脐周压痛，麦氏点无压痛、反跳痛，肠鸣音 4 次/分。心肺查体未见明显异常。

　　辅助检查：

　　血常规 + C 反应蛋白：

　　肝肾功能、凝血功能、二便常规未见异常。

　　腹部包块彩超：腹腔未见明显肠套叠包块。

　　>>>?主治医师查房

　　注意临床思维，不要忽略典型体征

　　1、患儿为幼儿期儿童，出现反复腹痛，以脐周为主，腹痛性质不明，由于该年龄段为肠套叠高发期，尽管患儿没有排果酱样血便、腹部触及包块等典型肠套叠表现，但是由于部分患儿临床表现不典型，为了避免漏诊，故完善腹部包块彩超，但结果未见异常，排除肠套叠。

　　2、患儿腹痛以脐周为主，未出现转移性右下腹痛，查体麦氏点无压痛、反跳痛，且无发热等感染中毒症状，查血炎症指标未见明显升高，暂不考虑急性阑尾炎。

　　3、那究竟引起患儿腹痛的原因是什么呢？直到住院第 2 天，患儿双下肢开始出现散在紫癜样皮疹，呈紫红色，突出皮肤表面，对称分布（见图 1），至此患儿终于明确诊断：IgA 血管炎（过敏性紫癜）。

　　4、注意：IgA?血管炎患儿可以腹痛为首发症状，不一定先出现典型的紫癜样皮疹，临床上应注意鉴别。

　　

　　图 1 患儿下肢紫癜样皮疹

　　治疗

　　予低蛋白饮食、抗过敏、改善血管通透性、解痉、补液及对症支持治疗，最终患儿病情好转，顺利出院。

　　>>> 主任医师查房

　　部分患儿以腹痛起病，注意鉴别

　　IgA?血管炎（过敏性紫癜，也叫亨 - 舒紫癜）：是一种以全身小血管炎症为主的变态反应性疾病，由于本病为 IgA 介导的免疫复合物疾病，故称为 IgA 血管炎，临床表现为非血小板减少性紫癜，常伴关节炎、腹痛、血便及血尿、蛋白尿。

　　1、病因

　　尚不明确，可能的诱发因素有：感染、药物和食物过敏、疫苗接种、花粉过敏、蚊虫叮咬等。

　　2、病理改变

　　广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，也可累及小动脉和小静脉。病变主要累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。

　　3、临床表现

　　急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主，但部分患儿以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发表现。起病前 1～3 周常有上呼吸道感染病史。

　　1）皮肤紫癜：典型紫癜皮疹为本病特征，多见于下肢及臀部，对称分布，关节伸侧较多，反复、分批出现，起初呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，继而呈棕褐色逐渐消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。

　　2）消化道症状：反复的阵发性腹痛，以脐周或下腹部为主，疼痛剧烈，可伴呕吐，但呕血少见，部分患儿出现黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

　　3）关节症状：膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，呈单发或多发，关节腔常有积液，一般不遗留后遗症。

　　4）肾脏症状：症状轻重不一，多数患儿以单一的血尿或/和蛋白尿为主，也可伴管型尿、血压增高及水肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现。

　　5）其他：偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语；偶尔累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。

　　4、实验室检查

　　1）白细胞计数正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高；出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常；部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

　　2）尿常规可有红细胞、蛋白、管型。

　　3）粪便隐血试验有消化道症状者多阳性。

　　4）血沉正常或增快。

　　5）腹部超声有利于早期诊断肠套叠；有中枢神经系统症状患儿行头颅 MRI 确诊；肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺活检。

　　6）对于只有消化道症状的患儿，胃镜检查有利于辅助早期诊断?IgA?血管炎。

　　5、诊断标准

　　参照 2010 年 EULAR/PRINTO/PRES 统一标准：

　　1）皮肤紫癜：分批出现的可触性紫癜，或下肢明显的瘀点，血小板不减少。

　　2）腹痛：急性弥漫性腹痛，可出现肠套叠或消化道出血。

　　3）组织学检查：以 IgA 免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或 IgA 沉积为主的增殖性肾小球肾炎。

　　4、关节炎或关节痛：

　　1）关节炎：急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限；

　　2）关节痛：急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。

　　5、肾脏受累：

　　1）蛋白尿：> 0.3 g/d，或晨尿样本白蛋白肌酐比 > 30 mmol/mg；

　　2）血尿，红细胞管型：每高倍视野红细胞 >5 个，或尿潜血 ≥ 2+，或尿沉渣见红细胞管型。

　　其中第 1 条为必要条件，加上 2~5 中的至少一条即可诊断为?IgA?血管炎；对于非典型病例，尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时容易误诊，注意鉴别诊断。

　　6、鉴别诊断

　　1）特发性血小板减少性紫癜（ITP）：多为散在针尖大小出血点，全身分布，不高出皮面，无血管神经性水肿，血小板减少。

　　2）风湿热：有关节症状者需与风湿热鉴别，后者无出血性皮疹，并常伴有心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病等临床表现。

　　3）感染性疾病：注意与败血症、脑膜炎双球菌感染、亚急性细菌性心内膜炎等皮疹鉴别，以上的感染性疾病中毒症状重、起病急，皮疹为瘀点、瘀斑，不伴血管神经性水肿。

　　7、治疗

　　1）一般治疗：卧床休息，积极寻找并去除致病因素，控制感染。饮食建议从基本的食物淀粉类开始使用，适当限制异种蛋白摄入，随着过敏状态逐渐解除，再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白。

　　2）抗感染治疗：急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染治疗。

　　3）对症治疗：合并有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；可用大剂量维生素 C 2～3 g/d，改善血管通透性；腹痛时应用解痉剂，如 654-2；消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁 20～40 mg/（kg.d）。

　　4）抗凝治疗：本病急性期往往存在高凝状态，多种凝血因子水平异常，对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物，阿司匹林 3～5 mg/（kg.d）或双嘧达莫（潘生丁）3～5 mg/（kg.d）抗血小板聚集。以紫癜性肾炎为主要表现时，还可用肝素钠或肝素钙。

　　5）糖皮质激素：单独皮肤或关节病变时，不需要使用糖皮质激素。使用激素的指征是：

　　①严重消化道病变，如消化道出血时，可用泼尼松 1～2 mg/（kg.d），分次口服，或用地塞米松、甲泼尼龙静滴，症状缓解后即可停用；

　　②表现为肾病综合征者，可用泼尼松 1～2 mg/（kg.d）不短于 8 周；

　　③急进性肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗，每次 10～30 mg/kg（总量

　　6）血浆置换：适用于急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体形成）及 IgA?血管炎伴有严重合并症者。

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　　总结

　　1）IgA?血管炎患儿不一定以皮肤紫癜为首发症状，部分患儿可以先出现腹痛等消化道症状，所以在典型紫癜皮疹出现之前，往往容易造成误诊和漏诊。

　　2）临床上遇到腹痛的患儿，注意不要遗漏?IgA?血管炎这一疾病，接诊的医生注意要仔细询问病史和体格检查。

　　3）对于高度怀疑?IgA?血管炎的患儿，若只有消化道症状，没有出现典型紫癜样皮疹，可以行胃镜检查明确诊断。

　　参考资料（上下滑动查看）：

　　1. 桂永浩，薛辛东. 儿科学. 第 3 版 [M]. 人民卫生出版社，2016：496-499.

　　2. 胡亚美，等. 诸福棠实用儿科学（第 8 版）[M]. 人民卫生出版社，2015：773-775.

　　3.?中华医学会儿科学分会免疫学组,《中华儿科杂志》编辑委员会. 儿童过敏性紫癜循证诊治建议 [J]. 中华儿科杂志,2013,51(7):502-507.