【科学普及】守护“倾听”的能力——谈谈听力损伤与耳聋
原创 李书亭 刘志勇 细胞世界
不闻鸟啼鸣，怎知晨晓时；未闻风雨声，怎知花零落。
听觉是最重要、最奇妙的感官之一，我们依赖它来感知周围环境、与人交流、获取知识，不一而足。当听力出现问题，我们的生活乐章也会随之出现不和谐音符，甚至堕入无休止的噪声或深不见底的寂静。据世界卫生组织（WHO）最新的统计显示，全世界范围内有超过15亿人患有不同程度的听力损伤，预计到2050年，听觉障碍人口将达到25亿。影响正常听力的主要因素有：噪音暴露、药物毒性、衰老、机械损伤等，且听力下降进程是不可逆的——那么，真的只能听之任之吗？我们不妨从听力的“源头”说起。
图1 影响听力的因素
01 耳朵的结构
耳朵是一个复杂而精密的器官，由外而内分为三个部分：外耳、中耳和内耳。外耳是我们头部外面可见的部分，它包括耳廓和外耳道，主要的作用是收集声音并将其引导到位于中耳的鼓膜上；中耳包括鼓膜和三个听小骨（锤骨、砧骨、镫骨），三个听小骨头尾相连，将耳膜的振动通过机械运动传导至内耳。
声音的奥秘就藏在内耳中，它是整个听觉环路中的第一基站，包含有听觉器官——耳蜗。
图2 耳的结构
耳蜗是听觉的感受器，它是一个位于内耳腹侧的螺旋形管状结构，内部充斥着淋巴液。在耳蜗内部有着一个构造精巧、结构堪称完美的器官，名叫柯蒂氏器（Organ of Corti），上面有上千个听觉毛细胞整齐排列成四排，以螺旋状盘绕，它们是我们能够听到声音的关键。这四排毛细胞在结构和功能上存在差异，最靠近螺旋轴的一排毛细胞呈矮胖形，称为内毛细胞；外侧的三排毛细胞是瘦高形的，称为外毛细胞；毛细胞顶部有排列规律的纤毛结构，纤毛的顶端含有机械门控离子通道。此外，毛细胞的下方有紧密排列的支持细胞，将毛细胞簇拥、环抱着，保护着它们的胞体，只有顶部的纤毛露出与耳蜗管内淋巴液接触，像触手般感知周围的环境。在纤毛的上方，还轻轻覆盖着一层透明的薄纱般的盖膜。
毛细胞作为听觉感受器和听觉传入的第一环节，与听觉神经元有着紧密的连接。
图3 柯蒂氏器的结构
02 听觉的产生
声音源于物体的震动产生的声波，空气将声波传导入我们的外耳、中耳，并通过听小骨对耳蜗的机械敲击引起耳蜗内部淋巴液的流动。随着淋巴液的流动，浸泡其中的柯蒂氏器和外毛细胞也开始震动。由于外毛细胞的运动与上方的盖膜产生位移差，它们顶部的纤毛受到牵拉而开放机械门控离子通道，进而激活外毛细胞细胞膜的马达蛋白Prestin。外毛细胞在Prestin的作用下发生剧烈的细胞长度变化，继而导致内毛细胞顶部的纤毛与盖膜接触并产生位移差。此时此刻，声音的机械信号便被内毛细胞正式转换为了可供神经元感受和传递的电信号。在此过程中，外毛细胞主要负责将机械信号放大，内毛细胞则负责将产生的电信号向听觉神经元传递。听觉神经元盘绕于耳蜗轴，它们将电信号进一步传递至脑干耳蜗核并经过其他核团最终到达颞叶听皮层，于是我们才能感知到声音的存在。要感谢耳蜗奇妙的螺旋拓扑结构，不同频率的声波对特定位置的毛细胞产生刺激，如此一来，不同频率的声音都清晰可辨。
图4 毛细胞所在位置与接收的声音频率相对应
03 听力损伤和耳聋
听力损伤和耳聋是指听觉系统受损导致听力功能下降或完全丧失的状况。听力损伤可能是暂时性的，例如在暂时性噪音暴露后出现的听力下降，但大部分是永久性的；耳聋则是指听觉系统的严重损害导致人完全丧失听力功能。许多听力损伤均发生于毛细胞退化，无法将声音信号向电信号转化，进而影响到听觉神经元的正常存活，最终致聋。
引起听力损伤和耳聋的主要原因如下：
01
噪音暴露
长时间处于高噪音环境中，如机械设备、音乐会、耳机音量过大等，长时、高强度的声音刺激使毛细胞过劳受损。这些听觉毛细胞一旦受损便难以再生，从而导致听力下降。
02
年龄因素
随着年龄增长，听觉毛细胞会逐渐退化，这是老年性耳聋的主要成因。
03
遗传因素
有些听力问题可能与遗传基因有关，比如某些基因突变就可能会导致听觉毛细胞的异常或缺失，从而导致耳聋。
04
感染和疾病
中耳炎等疾病，以及某些疾病如麻疹、流感等引发的感染都可能会对耳蜗和听觉神经元造成损伤，影响听力。
05
药物
由于多种化学药物和抗生素的广泛应用，我们还应该更加重视药物的耳毒性。我国聋儿的主要发病原因，就是在婴幼儿时期错误使用了链霉素、庆大霉素等药物。
图5 左图：老年性听力损伤；
右图：幼儿听力受损后使用助听器辅助听力
04 爱耳护耳，是一辈子的事
一些非哺乳动物，如鸟类、两栖类动物，它们的毛细胞死亡后可以自发再生，这意味着它们可以自行修复听力损伤。但哺乳动物的耳蜗并不具备这种再生能力，所以耳聋难以治愈。如今，助听器制造和人工耳蜗植入都达到了前所未有的成效，在辅助听力，改善听力损伤和耳聋患者的社会融合等方面发挥着重要作用。科学家们也仍在不断探索哺乳动物听觉自发再生和修复的可能途径。
虽然耳聋通常是不可逆的，但我们可以采取一些预防措施来保护听觉健康：首先，应该尽量避免长时间暴露在高噪声环境中，或在噪声环境中佩戴耳塞或耳罩；其次，由于许多听力问题的发生都是悄无声息的，所以我们应定期进行听力检查，及早发现和处理听力问题；最后，在日常生活中还应该注意保持耳朵清洁和干燥，避免细菌感染等。
正是：安全用耳，保护听力，一生受益。
引用：
Chadha S, Kamenov K, Cieza A, 2021. The world report on hearing, 2021. Bull World Health Organ, 99, 242-242A
Sun Y. Liu Z. 2023 Recent advances in molecular studies on cochlear development and regeneration. Curr Opin Neurobiol. : 81:102745.
作者简介
李书亭 博士研究生 中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心
科普指导：刘志勇 高级研究员 中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心，致力于听觉系统发育与再生研究。
特别鸣谢：
中国细胞生物学学会神经细胞生物学分会进行科普审稿
原标题：《【科学普及】守护“倾听”的能力——谈谈听力损伤与耳聋》
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