罕见症丨“渐冻症”的出现,让多少家庭支离破碎?

  什么是“渐冻症”?

  

  说起“渐冻人”,许多人会想到霍金。作为“渐冻症”患者,霍金创造了55年生存期的奇迹。

  “渐冻症”是肌萎缩侧索硬化的俗称,这是一种侵犯大脑、脊髓运动神经元的神经变性疾病,多发于40~60岁人群,临床表现为逐渐进展四肢无力、肌肉萎缩、肌肉跳动感,当累及咽喉部肌肉时,可出现言语含糊、吞咽困难、饮水呛咳等。

  

  之所以称为“渐冻人”,是因为直至生命的最终,绝大多数病人的智力和感知并不会受到影响,病人能听到,能看到,也有触感等,但身体却像被冻住了一样,无法作出反应。

  ‘渐冻症’的发病机制复杂,其中5%~10%的患者是遗传因素导致的,而大部分的患者病因不明。”张志忠医生介绍,目前全世界都没有找到“渐冻症”治疗方法,但早期治疗是延缓疾病进展、提高生活质量的关键,“目前的药物,对早期的‘渐冻症’病人有比较好的控制效果”。然而,由于对疾病缺乏认知,早期临床表现不典型,许多“渐冻症”病人确诊较晚。

  

  中医治疗渐冻症一般从痿证辨证论治,根据其证候分型用不同的药物治疗。

  1.肺热津伤(肺中有热邪,持续耗伤人体津液)证:症见发病急,病起发热,或热后突然出现肢体软弱无力等。

  2.湿热浸淫证:症见起病较缓,逐渐出现肢体困重(四肢无力、发沉),痿软无力,尤以下肢或两足痿弱为甚等。

  3.脾胃虚弱证:症见起病缓慢,肢体软弱无力逐渐加重,神疲(精神不振)肢倦,肌肉萎缩等。

  4.肝肾亏损证:症见起病缓慢,渐见肢体痿软无力,尤以下肢明显,腰膝酸软(腰部和膝部酸软无力的感觉)等。

  5.脉络瘀阻证,症见久病体虚,四肢痿弱,肌肉瘦削,手足麻木不仁等。