科普｜“血浆置换”与重症肌无力的那些事儿

　　

　　重症肌无力的主要治疗方法包括药物治疗，使用激素、免疫抑制剂以及血浆置换，胸腺摘除术等。对于重症肌无力患者来说，在濒临或发生“危象”的情况下，采用血浆置换治疗方法可以快速有效缓解病情，它主要是使用类似人工透析的方法，通过使用特殊的多功能血液净化设备，从血液中去除身体内产生的自身抗体（致病物质）来缓解病情。

　　关于血浆置换，重症肌无力患者应该了解基本常识，以备不时之需。实际上，血浆置换是血液净化疗法之一。

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　　重症肌无力与血液净化的那些事儿

　　重症肌无力的常规治疗都是用激素或者免疫球蛋白来阻断抗体的生成，但是不是所有的情况下对常规治疗都有效，比如对于少部分特殊患者，激素和免疫球蛋白治疗无效时，或患者濒临或发生重症肌无力“危象”时，采用血液净化疗法可发挥作用，有效缓解病情。

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　　那么，什么样的重症肌无力患者适合接受血液净化疗法呢？

　　1、MG急速加剧期，尤其是发展至重症肌无力危象时，血液净化疗法可以使患者快速度过危险期获得缓解

　　2、胸腺切除手术前施行血液净化疗法可以有效避免人工呼吸机的使用，降低术后陷入危象期的风险

　　3、全身型MG的疾病早期，血液净化疗法与激素，免疫球蛋白等疗法的联合使用，能够在发病初期有效防止疾病恶化

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　　血液净化疗法治疗重症肌无力的发展趋势

　　随着对MG机理的不断探索，MG越来越多的特殊类型被人们发现，例如抗Musk抗体型，抗LPR4抗体型。而常规治疗对此类MG往往疗效欠佳，此时血液净化疗法的施行配合生物制剂，激素的使用则可以有效的控制疾病发展。

　　

　　? 图-日本对于不同类型MG的治疗方针概要图

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　　血液净化疗法具体有哪些呢?

　　血液净化疗法是将阻碍身体正常功能、引起疾病 的物质从血液中去除的所有治疗的全称。根据其治疗的原理大致上可以分为以下三类，即血单纯血浆置换疗法（PE），双重滤过血浆置换（DFPP），免疫吸附疗法（IA）又称为血浆吸附疗法。

　　

　　

　　

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　　血液净化疗法是如何进行的呢？

　　*接受治疗的前一天，医生会评估您的血管条件，如果血管很细的话可能会需要在您的颈部或大腿根部留置一根静脉导管。

　　1、治疗当天，患者躺在病床上接受穿刺等体外循环前的准备工作。如果提前留置了静脉导管的话则可免去穿刺。

　　2、血液通过特殊的多功能血液净化设备连接管路被导出体外，通过血浆分离器将血液分离成血浆成分和血球成分。

　　3、丢弃含有致病因子的血浆，或通过二次处理净化血浆中含有致病因子的成分。

　　4、将净化后的血浆回输回体内。有血浆丢弃的情况下，需要补充适量置换液。

　　

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　　血液净化疗法的治疗时间与频率是如何的呢？

　　1、根据患者自身情况实施治疗， 1个月内推荐最多施行7次治疗。

　　2、一次治疗大约2-3小时。推荐一次治疗后隔1-3天后开展下次治疗。

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　　血液净化疗法的优点是什么呢？

　　1、对于全身型或难治性重症肌无力，亦或者出现重症肌无力危象症状时，血液净化疗法是一项能够快速有效清除血液中存在的致病物质（如抗乙酰胆碱受体抗体等），使患者在短时间内获得缓解，有效抑制病情发展的治疗手段。

　　2、在2019版的美国血浆净化学会（ASFA）指南和最新的2021版日本血浆净化学会（JSFA）指南中，都认可了血液净化疗法对于治疗MG急性期的临床效果，将其定义在了一线治疗。

　　3、 在2020版《中国重症肌无力诊断和治疗指南》中指出，患者一旦确诊为危象前状态或肌无力危象，应积极给予快速起效治疗（血浆置换）。

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　　血液净化疗法有副作用吗？

　　基于如今先进的医疗科技水平发展，血液净化疗法几乎没有任何严重的副作用。但是少数患者仍会发生一些体外循环疗法相关的副作用。比如把血引出体外后会出现短时间的低血压及头晕，胸闷，心悸，面色红潮等相关症状。血液与管路及膜材接触后，出现一系列生物相容性反应。需要注意的是进行单纯血浆置换时，通常会使用新鲜冰冻血浆作为置换液进行补充，此时有可能出现对血液制品的过敏及感染等不良反应。

　　撰稿 | 周伟栋

　　审稿 | 王佳伟

　　排版 | 莹莹

　　2022年6·15重症肌无力关爱日