杜氏肌营养不良是怎么引起的？

　　杜氏肌营养不良（DMD）是一种发病人数较多的X隐性遗传罕见病，在活产儿的发病率中高达1/3500。它主要由于负责肌肉功能的基因存在缺陷，导致患者在儿童期和青春期发生包括心肌、呼吸肌在内的肌无力症状。

　　根据营养不良症患者出现的时序性特点，Bushby等将杜氏肌营养不良症临床经过分为５个阶段：

　　1、第一阶段（症状前期）

　　偶然发现血清肌酶升高或有家族史，可能在本阶段会被诊断，此阶段患儿可能运动智力发育迟缓，爬、独走的时间较同龄儿延迟，没有步态异常。

　　2、第二阶段（早期独走期）

　　一般在5岁前发病，多数从3～4岁开始出现肢体无力，上台阶费力，蹲起费力，跑步缓慢，行走姿势异常，摇摆呈鸭步，走路时足尖着地，Gowers征阳性，腓肠肌肥大，双膝腱反射减弱或消失。

　　3、第三阶段（晚期独走期）

　　一般7岁后病情进展加速，走路日渐困难，丧失爬楼梯和仰卧起立的能力，不能完成Gowers征，跟腱挛缩加重，部分患者膝关节挛缩，少数患者出现髋关节的半脱位或脱位。

　　4、第四阶段（早期不能独走期）

　　下肢肌力继续下降，通常在10岁左右丧失独立行走能力，可以短距离扶行、独坐或扶站，半脱位或脱位，膝关节挛缩加重，肘关节开始挛缩，出现脊柱侧弯，逐渐萎缩。

　　5、第五阶段（晚期不能独走期）

　　通常14～15岁后不能独坐，双上肢活动开始受限。发病越早，呼吸与心脏功能损害越明显，由于无力发生无效咳嗽、夜间低通气、睡眠呼吸紊乱，最终导致呼吸衰竭。多数患者因呼吸或心力衰竭在30岁前死亡。

　　因此，目前肌营养不良症的治疗以中医为主，结合物理疗法进行康复训练，很有希望帮助肌营养不良症患者恢复体力。康复训练主要以力量和伸展为主，其目的是防止萎缩无力、关节挛缩和运动能力过早丧失。

　　《复元方剂》治疗杜氏肌营养不良症的三个阶段：

　　第一阶段，病情得到控制和稳定，不会继续恶化和加重；

　　第二阶段，药物深入各脏腑，疏通经络，养精蓄锐，消除其他症状，逐渐缓解病情；

　　第三阶段是滋补、修护、强根修身，防止疾病复发，锻炼以消除病因、缓解症状。