杜氏肌营养不良最新药物研究结果

  肌营养不良这一疾病的发生主要是遗传因素而引起的肌肉变性疾病,除了遗传因素之外,患者自身基因突变也是导致肌出现的一大原因,临床上主要是以进行性肌肉萎缩无力为症状表现,肌营养不良属于是遗传性疾病,到目前来说西医还没有特殊的有效治疗方法和药物,我们的中医认为肾是先天之本,肌营养不良属于中医痿证。

  肌营养不良的危害:

  1、肠道:胃肠道的平滑肌也可受累急性胃扩张可导致死亡死于肌营养不良的患者尸检显示胃的纵行肌外层有退行性改变部分患者可有严重便秘。

  2、骨骼肌:进行性肌营养不良患者儿童期发病一般在4~6岁时走路易跌奔跑困难,逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下,肌肉萎缩,腱反射减弱由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步,肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。

  3、神经系统:进行性肌营养不良和BMD患者可有中枢神经系统功能障碍尤其是智能迟缓患者平均IQ在正常值的1个标准差以下。4、心脏:大多数进行性肌营养不良患者无心血管,只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常,很少有明显的充血性。

  4、心脏:大多数进行性肌营养不良患者无心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下才出现心力衰竭和心律失常,很少有明显的充血性心力衰竭。

  近年来开展的中医辨证为主体的临床研究,深化了中医对本病的认识。虽然中药治疗在缓解症状方面不如西药起效快,但在提高临床疗效、减低化学合成药物的副作用、延长患者药物有效治疗时间方面,充分显示了中医药治疗本病的潜力和优越性。中医治疗可起到良好的作用,充分发挥中医的优势,可以明显提高疗效,减轻西药副作用。尤其在肌营养不良早期和改善肌营养不良非运动症状方面,中医药及其特色疗法有其明显的治疗优势。

  中医将此病归纳为“痿证”范畴。治疗根据病人的病因,要调理脏腑,补气补血阴阳,促进血液循环,滋补筋骨,生肌起痿等加减修络回元汤。

  修络回元汤应对于痿证(肌营养不良)的三大阶段:

  阶段一:本病病源在肢体筋脉,肌肉,肝脾肾三脏亏损为发病之本,治宜滋补肝肾,健脾化湿,活血通络,控制病情进展、改善临床症状。

  阶段二:改善神经的微循环和血供。营养神经刺激和激活神经,使神经再生修复,从而获得各项功能的最佳恢复。

  阶段三:滋养肝肾、健脾、益气、强筋骨、筋骨得养、固本培元,稳定治疗效果,停药观察,使患者可以维持一个不错的生活状态。