如何确诊帕金森病?看完这张流程图就明白了

  *仅供医学专业人士阅读参考

  手把手教你诊断帕金森病!

  病是老年人常见的神经系统退行性疾病,其典型病理改变为α–突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失,从而导致运动和非运动症状。

  熟练掌握帕金森病的临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断是成为一名合格的神经内科医生的必经之路。

  2022年4月11日是第26个世界帕金森病日,“医学界神经病学频道”特邀苏州大学附属第二医院金宏医师为我们讲解如何确诊帕金森病,从临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断4个方面进行了简洁明了的介绍,话不多说,一起来看~

  临床分期

  结合病理改变及其发展程度,以及临床运动和非运动可将帕金森病分为三个阶段:

  (1)临床前期(preclinical stage):仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状;

  (2)前驱期(prodromal stage):出现非运动症状,乃至轻微运动症状,但还不足以符合帕金森病临床诊断标准,未来10年内发展为帕金森病风险极高;

  (3)临床期(clinical stage):存在运动症状并达到临床诊断标准。

  据报道,从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段,可长达20年。

  因此,对于早期症状预警,同样值得临床医生关注,当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状,我们要高度警惕并密切随访,关注患者疾病演变过程[1-3]。

  诊断标准和评估手段

  PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点,中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组在英国UK脑库帕金森病临床诊断标准的基础上,结合了2015年MDS的诊断标准,对我国帕金森病诊断标准进行了更新[4]。

  指南指出诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现,即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项,同时要具备至少两条支持标准,不存在排除标准及警示征象。

  临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准,同时出现两条以下的警示需具备有相应数目的支持标准,诊断流程图如下所示。

  图1.帕金森病诊断流程图

  对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表(UPDRS)所描述的方法进行评估。

  分期采用H-Y分期进行严重程度的评定,H-Y分期的具体内容如下。

  0期:无症状

  1期:仅单侧病变

  1.5期:单侧患病,并影响到躯干中轴的肌肉,或另一侧躯体可疑受累

  2期:双侧病变,未损害平衡

  2.5期:轻度双侧患病,姿势反射稍差,但是能自己纠正

  3期:双侧病变伴平衡障碍,后拉试验阳性

  4期:严重残疾,仍可独立站立或者行走

  5期:局限于床上或轮椅中,生活不能自理

  鉴别诊断

  同时,帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断:

  1.继发性帕金森综合征

  共同特点是有明确病因可寻,如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等,相关病史是鉴别诊断的关键。老年人基底核区多发性腔隙性梗死可引起血管性帕金森综合征,患者有高血压、动脉硬化及卒中史,步态障碍较明显,震颤少见,常伴锥体束征。

  2.伴发于其他神经系统变性疾病的帕金森综合征

  不少神经变性疾病具有帕金森综合征表现。这些神经变性疾病各有特点,除程度不一的帕金森样表现,还有其他征象。另外这些疾病所伴发的帕金森症状,常以强直、少动为主,静止性震颤很少见,大多以双侧起病,对左旋多巴治疗不敏感。

  3.原发性震颤

  发病年龄早,姿势性或动作性震颤为唯一表现,无肌强直和运动迟缓,饮酒和服用普萘洛尔震颤显著减轻。

  4.抑郁症

  可伴有表情缺乏、言语单调、随意运动减少,但无肌强直和震颤,抗抑郁药治疗有效。

  小结:

  总而言之,诊断帕金森病需详细询问患者病史情况,关注患者疾病演变时间轴,并做好长期随访。

  参考来源:

  [1]Berg D,Postuma RB,Adler CH,et al.MDS research criteria for prodromal Parkinson's disease[J].Mov Disord,2015,30(12):1600-1611.

  [2]Salat D,Noyce AJ,Schrag A,et al.Challenges of modifying disease progression in prediagnostic Parkinson's disease[J].Lancet Neurol,2016,15(6):637-648.

  [3]中华医学会神经病学分会帕金森病及学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍病专业委员会.帕金森病前驱期诊断研究标准中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2019,38(8):825-831.DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2019.08.001.

  [4]中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会.中国帕金森病的诊断标准(2016版)[J].中华神经科杂志,2016,49(4):268-271.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002

  作者简介

  金 宏

  苏州大学附属第二医院神经内科主治医师、博士在读

  从事帕金森病及其他运动障碍疾病临床研究工作

  工作主要围绕帕金森病遗传学、神经炎症应用

  累计发表学术期刊论文5篇

  参加一项国家重点研发项目

  审核专家

  苏州大学神经科学研究所

  苏州大学附属第二医院神经内科

  刘春风教授

  文本首发:医学界神经病学频道

  文章 作者:金宏 苏州大学附属第二医院

  审核专家:刘春风 苏州大学附属第二医院

  责任编辑:陆离先生

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