「科普」重症肌无力会遗传吗?怎么判断?

  重症肌无力有300多年的历史,重症肌无力来命名已经有100多年的时间。大家看到这个病名有重症,感觉特担心,害怕是特别严重的病,危及生命。这是这个名字给大家的一个错误认知,其实重症肌无力大部分患者是眼肌型,表现为眼脸下垂、眼球活动障碍、复视等。所以,实际上很多患者是轻度的肌无力,之所以跟重症有关联是因为肌无力发病早期没有药物治疗,导致很多患者延误或者病情加重,所以被纳入重点疾病。就目前来说更倾向于用无力来描述。

  

  重症肌无力表现

  重症肌无力是一种自身免疫免疫介导的疾病,作用于神经肌肉接头,临床以骨骼肌易疲劳及无力、休息后或用胆碱酯酶抑制剂后症状缓解为其特征。由于外界的某些刺激、感染或者腹泻造成的身体产生了自身抗体,这个抗体攻击了我们的筋膜,肌肉表面,导致人体运动神经和肌肉接头之间的连接传导信号出现了障碍。

  

  就拿电线和灯泡来做比喻,人体的运动神经比喻成电线,肌肉当作是灯泡,电线和灯泡连接的部位是启辉器,若启辉器坏了或者松了,会导致灯泡不亮或者是一会暗一会亮,不正常。重症肌无力也是这个道理,往往会在某些诱因下,比如说感冒了,或者有一些特殊的原因,让人体产生了自身抗体,破坏了运动神经和肌肉之间的正常的传导,导致的肌肉无力。

  

  重症肌无力会遗传吗?

  大多数重症肌无力患者是由劳累、感冒或者腹泻等后天因素引起的,原则上是不属于遗传病,但部分重症肌无力患者有阳性家族史,可能存在家族多发的倾向,仍需警惕,发现不适及时就医,以免延误病情。

  

  重症肌无力的疲劳和我们常说的虚弱有什么区别?

  很多人把身体的虚弱误以为是重症肌无力的疲劳,比较担心。那怎么判断是肌无力还是普通的疲劳呢?其实也很简单,我们经常会因为劳累或者情绪不佳,导致浑身无力,比如躺着,需要立即站起来,如果仅仅是情绪或者虚弱,手脚是可以动的,能够自己站起来活动;若是肌无力的疲劳是站不起来的,因为它是一个病理性的,这个时候需要及时去医院就诊。

  具体是肌无力的疲劳还是我们普通的疲劳,我们可以这种生活化的动作来评估,一旦有异常或者不确定的,可以去医院检查明确。

  

  重症肌无力做什么检查确诊?

  重症肌无力累及呼吸肌会引起肌无力危象 (“危象 ”是指疾病或症状突然加剧,危及生命的现象),或疾病严重恶化,会危及生命,所以医生需立即为患者行紧急检查。

  1.实验室检查:包括自身抗体血清检查和甲状腺功能等检查,帮助确诊重症肌无力。

  2.电生理学检查:包括肌电图、重复神经电刺激。目的是检测是否存在肌纤维反应逐渐减弱现象,以及神经-肌肉传导的受损情况。

  3.影像学检查:看是否存在胸腺瘤,如果存在胸腺瘤,需要通过手术切除治疗。

  此时需要注意的是,家属需尽量理解和配合。待患者情况相对稳定后,医生还会进一步行后续检查。重症肌无力目前阶段没有特效药物,主要是改善症状,临床药物胆碱酯酶抑制剂(溴吡斯的明)和免疫抑制治疗(强的松、环孢素、硫唑嘌呤、他克莫司等)配合神经修复治疗,比起单一药物治疗作用明显。