弯腰提了一桶水，差点丢了命！这种病，为何多次找上父子俩
五年前，儿子小张早上锻炼时，引发了极其凶险、致命的疾病，险些丢了性命。
五年后，父亲老张弯腰提了一桶水，同一“元凶”再次袭来，生命岌岌可危。
这究竟是什么病？为何多次找上同一家人？
“儿子的手术做完后我应该警惕，但平时也没不舒服，没想到这么要命，还是自己大意了！”
在河南省胸科医院心血管外科十病区，还躺在病床上的老张心有余悸的说。
一周前的清晨，57岁的老张弯腰提水的瞬间，胸背部突发剧烈疼痛，同时还伴有腹痛、乏力等症状，当地医院诊断为主动脉根部瘤引发的急性A型主动脉夹层。
主动脉夹层是心血管疾病里一种灾难性的急危重症，尤其是急性A型主动脉夹层更为要命，未经治疗下48小时内死亡率高达50%，所以一经确诊，必须尽快手术治疗！
老张得的就是这样一种凶险的疾病。
发病8小时后，老张急诊转入河南省胸科医院心血管外科十病区。
经心血管外科十病区副主任（主持工作）肖长波进一步诊断，老张是一位马凡氏综合征患者，这是直接诱发此次发病的真正“元凶”。
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，可致全身结缔组织松软，进而累及心血管、眼部、骨骼出现严重病变。
老张的心脏主动脉壁因马凡综合征的影响，弹力纤维出现缺失、薄弱，再加上常年高血压，血流对血管壁冲击压力不断增大，使主动脉根部逐渐扩张出现瘤变。
“老张得的是急性A型壁间血肿，这说明他的主动脉根部瘤有中危破裂风险，但根据经验，我们还有一定的时间可以进行充分准备，避免打一场被迫的‘遭遇战’”，肖长波根据CTA影像结果迅速做出判断。
经过周密的术前准备，入院第二天，由我国著名心外专家、河南省胸科医院名誉院长王平凡与肖长波共同主刀，副主任医师张亚飞担任助手，为老张实施David+全弓置换+象鼻支架置入术。
在对老张的手术方式的选择上，肖长波采取了操作难度大的“保瓣”David手术，对增粗、瘤变的主动脉根部及全主动脉弓进行人工血管置换的同时，将关键的主动脉瓣进行修复和保留。
手术通过修复，保留了患者的自体主动脉瓣，避免了因置入人工瓣膜而引发相关并发症的可能，且不用终身服用抗凝药物，既提高了术后远期效果，还可获得更好的生活质量。
“王平凡院长曾多次在病例讨论中提到‘技术帮扶’这个词，在对老张的治疗上，就是如此体现的”肖长波说，如果不做“保瓣”手术，要更换一个人工瓣膜要至少多花费一万多元，这一万元对一个农村家庭来说，是一笔不小的费用。
显然，这种手术方式对患者来说优势颇多，更是起到了一加一大于二的效果，但对主刀者来说，要想把控好全局，不仅要技术过硬，更要在术前对患者的病情有准确的评估和预判。
术中，手术团队凝心聚力，谨慎操作，凭借丰富的经验，娴熟的技术，用时7小时手术顺利完成。
“我这病，是自己耽误的！”老张懊悔的说。
若要细揪“报警”信号，时间还要回溯到五年前。
2018年，老张的儿子小张也曾因突发急性A型主动脉夹层在河南省胸科医院实施了急诊手术，因主动脉瓣毁损严重，只能置入人工瓣膜，也是从那时起，小张第一次得知自己是个马凡综合征患者。术后的小张定期体检，规律复查，在2020年又发现二尖瓣出现进行性关闭不全，再次实施二次手术。
“因马凡具有遗传性、进展性的病理特点，小张的马凡有50%的概率遗传自父亲老张，即便当时他没有任何不适症状，也应及时体检，尽早处理。”肖长波说。
那么，如何判断自己是否患有马凡氏综合征？
肖长波说，马凡氏综合征患者具有比较明显的体型特征，四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，同时伴有心血管系统异常。除此之外，可通过心脏超声及主动脉CTA来判断主动脉是否有扩张及瘤变。
肖长波强调，如果家族中有人患有马凡综合征，一定要定期复查，监测病情，一旦主动脉增长率超过5mm/年或直径扩张达40-50mm以上，应及时外科手术治疗，避免发生急性A型主动脉夹层等严重并发症。
专家简介
王平凡，河南省胸科医院名誉院长，二级主任医师，享受国务院津贴，我国著名心血管外科专家。中国医师协会心外分会常委， 2006年第二届河南优秀医师奖， 2007年第四届中国医师奖获得者，2015年获得全国医德标兵称号，2019年获得“人民好医生”称号。
他从医38年，是国内极少数手术例数近2万例的著名专家。擅长各种心胸血管疾病的外科治疗，涵盖了先心、冠心、瓣膜、大血管及普胸疾病，手术病人的年龄包括从刚出生一天的新生儿至九旬老人。30余项技术填补了省内空白，6项（例）成果系国内外领先（首报）。
他实施国内首例四切口一次性手术治疗复杂动脉瘤；所研发的“带三分支覆膜支架”获得国家专利，使世界性难题“Ι型主动脉夹层”的治疗获得重大突破；冠状动脉搭桥术与食管癌及肺癌切除术一期进行；切除当时国内最大的重达6.5千克的巨型胸腔肿瘤……
十多年来，他带领团队使河南省胸科医院心血管外科多项指标持续处于国内先进水平，并朝着更高目标迈进。
曾连续四次获得中国名医百强榜TOP10之列，其中大血管外科三次，综合心外科一次。在成人心血管外科最复杂领域即主动脉夹层的诊疗中达到国内先进水平。先后帮助国内30余家三甲医院开展难度最高的主动脉夹层等心血管手术。
肖长波，男，中共党员，心血管外科十病区副主任（主持工作），副主任医师 ，医学硕士,澳大利亚查尔斯王子医院访问学者。
2005年毕业于福建医科大学附属省立医院 福建省心血管病研究所，从事心胸外科工作至今。中国医药教育协会心脏外科委员会委员，河南省医学会心脏大血管分会青委会委员，河南省医师协会血管外科专业委员会委员,郑州市医学会心胸外科专业委员会委员。
从事心血管外科工作近20年，承担临床、教学及科研等主要工作。2019年获得河南省胸科医院优秀青年医生奖，2020年获得河南省胸科医院优秀医生奖。
主要研究方向：心脏大血管的外科及介入治疗，TAVI手术及先天性心脏病的介入微创治疗。发表包括中华系列论文10余篇，主持参与科研项目3项，参与各类心脏大血管手术近5000例，包括各类大血管手术近千例，先天性心脏病的微创治疗，周围血管疾病的综合治疗，原位心脏移植手术和TAVI手术。对各类终末期心脏病及心脏术后监护具有丰富的临床经验。主刀完成各类心胸外科，血管手术600余例，积累了一定的临床经验。
（河南省胸科医院 徐紫渝）
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