【Wilsonの医学科普】Fontan手术法，人类心脏外科的巅峰，无数先心病孩子
（转自我自己在B站写的文章）
（不一定特别严谨，医学大佬不要喷我）
作者的话：
请不要觉得意外！本Wilson也是从小自学多年医学的！虽然高考没有如愿考上医学院，但至少搞搞科普什么的我还是很懂的~
至于为什么写这个文章，是因为昨晚和父亲通电话的时候，父亲说，我们家的一个邻居新生了一个孩子，但孩子得了非常严重的先天性心脏病HLHS（之后会解释是怎么回事），需要接受姑息性手术（下面也会说），所以灵感大发就写了这个文章。我发誓，只要你们学过高中生物学，就绝对能听懂我的科普。
一.引言
这个世界上有一群孩子，先天就被注定了不能和正常的孩子一样，自由的在绿茵上狂奔，和朋友一起打篮球，或者只是在波光粼粼的湖边散步。
为什么呢？因为他们体内的动力泵不支持。
这群孩子，刚刚出生就被诊断为心脏畸形，也就是我们所说的“先天性心脏病”。
目前为止，在我国，先天性心脏病已经成为了五岁以下儿童死亡原因中的第一位，也是中国新生儿所有先天性缺陷里面占比最高的。在我国，先天性心脏病的发病率大概是0.7%到0.8%，换言之，按照每年出生人口一千万左右计算的话，每年都可以出现数万先天性心脏病患者，而真实的数目实际上远不止于此。
换言之，在中国，先天性心脏病已经成为了一个医学界非常关注的问题。
不只是中国，全世界都有无数孩子受到先天性心脏病的折磨。
所以，医学家们为了让更多孩子从折磨中解脱出来，开始了一代又一代人的努力，和这种大多数人无法想象的疾病作斗争。
二.一些名词的解释
1.什么是姑息性手术？
姑息性手术是和根治性手术相对应的一个词汇。对于一种可以进行手术的疾病，手术有两类目的，一种是彻底解决掉疾病，让患者痊愈；另一种是在不可能解决掉病变的情况下，通过手术延长病人的生命或者改善病人的生活质量。
前者被称为根治性手术，而后者就是所谓的姑息性手术。
2.心脏和其相连血管的结构
随便找的一个图，没有标注瓣膜，但足够了
看着这个图，我们来复习一下中学生物学吧。
心脏作为人类循环系统的核心器官，有四个腔室和5条相关动脉，分别是
肺动脉（把血液运到肺），肺静脉（把肺血液收回心脏），上腔静脉（把心脏平面以上部分的血液收回心脏），下腔静脉（把心脏平面以下部分的血液收回心脏）和主动脉（把心脏血液泵给全身）
左心房，左心室，右心房，右心室
其中左心房连接肺静脉，左心室连接主动脉，右心房连接上下腔静脉，右心室连接肺动脉。
当然了，左心房和左心室之间有二尖瓣（一种瓣膜，使得血液单调的从心房进入心室而不发生倒流），右心房和右心室之间有三尖瓣（和二尖瓣起到一样的作用，只是形状不一样），同时主动脉和肺动脉根部还有动脉瓣（也是防止血液倒流）。
这里需要重申一下：动脉是把血液从心脏往外运的，静脉是把血液从外面拉回心脏的。
请注意这个定义，因为我接下来要讲讲体循环和肺循环了。
对于体循环而言，路线大概是这样的：
氧气含量充足的血液在右心室里，随着心脏的跳动，经过主动脉运出去，到达全身各处，然后通过各种毛细血管，进入各种静脉，最后由上下腔静脉所收集，运回右心房。由于全身各处组织的消耗，回流入右心房的血液已经是氧气含量少的血液了。
对于肺循环而言，则是：
经过全身各组织细胞消耗，氧气含量少的血液在右心房里，然后进入右心室，随着心脏跳动被泵入肺动脉，然后在肺里面经过气体交换，重新变成氧气含量充足的血液，再经过肺静脉回到左心房。
对于正常人而言，心脏跳动的过程里面，四个腔室都有正常工作，体循环和肺循环是同时在进行的。
3.什么是HLHS？
对于一般人而言，心脏四个腔室都是正常的。
但是对于某些极端的先天性心脏病患者，比如我之前说的HLHS（左心室发育不良综合症），由于先天的发育问题，心脏的左心室没怎么发育（右下角的红圈所示），太小了以至于根本不可能承担正常的体循环工作（同时，主动脉也会有严重发育不良，这里可以从左右图对比看出来），这就会导致体循环出现非常严重的障碍。同时，在这种情况下，隔离左右心房的壁（房间隔）也会有缺损，导致动脉血和静脉血的混合，并且大多数人的主动脉和肺动脉会被一根动脉导管所交通（如果没有这根导管，HLHS的孩子刚出生没多久就会死，有这个导管的话，至少还能活几个星期到一个月）。
左侧心脏是正常的，右侧则是左心发育不全综合症情况下的心脏
由于HLHS是先天性的发育不良，我们没有办法把左心室变成正常的样子，也就是我们无法根治这种疾病。于是，赫赫有名的Fontan手术出马了。
有人一定会问，换一个心脏（心脏移植）难道不好吗？心脏移植不就能彻底治好这种病吗？
理论上是没问题的，对于婴幼儿期的心脏移植，技术上是没问题的，但是……
心脏是维系生命所必须的器官，不像肝肾可以进行部分活体移植（从活人身上取一部分器官用于移植），心脏必须从死人身上取。
问题是，你不可能给婴儿甚至新生儿塞一个成年人的心脏，而每年因为先天性无脑儿（一种罕见的神经发育畸形，就是字面意思，几乎没有大脑，跟孕妇怀孕期间缺乏叶酸有关系，因为图过于瘆人就不贴出来了，有兴趣自己搜）或者长时间难产等原因死亡的新生儿是很有限的，其中还有不少可能也是先天性心脏病导致的死亡，这就使得给严重先天性心脏病的新生儿寻找合适的心脏极其困难，很多孩子根本不可能等的了心脏移植。
三.Fontan其人和Fontan手术法
讲Fontan手术之前，必须讲讲发明这个手术的传奇法国医学家Francis Fontan(1929.7.2~2018.1.14)。（这个人还比较长寿，对吧）
和很多出名的医学家一样，Fontan的家境也很不错。1929年7月2日，他出生在比利牛斯山山脚下，父亲是很著名的自行车运动员，甚至在环法国的自行车比赛中拿过很高的荣誉。后来，Fontan的父亲改行做了个商人，赚的盆满钵满，所以Fontan小时候过的也非常好。
然而，好景不长，1940年，纳粹德国闪击法国，法国短短数个星期内就投降了（此处可以乳法），Fontan差一点就没法继续学习。
1945年，当他17岁的时候，纳粹德国覆灭了，他被波尔多大学医学院录取，并且成绩十分优异。读完6年本科后，他是100名学生中仅有的13位获得继续在波尔多大学附属医院深造的毕业生之一。之后，当他开始实习的时候，他决定涉足心脏外科这个神秘的领域。那个时候，心脏外科手术所不可或缺的体外循环机才刚刚发明，并在1955年引入法国，1956年波尔多才有第一台体外循环机。 1959年，Dr. Francis Fontan成为波尔多大学医学院心内科主任。次年，由于其在体外循环手术方面研究的卓越成果，他转而出任该院心脏外科主任，主要工作在Hopital du Tondu院区。
这里需要分辨两个东西，体外循环机和ECMO。
对于心脏手术而言，由于经常要切开心脏和周围的大血管，一方面心脏跳动会干扰手术的操作，另一方面，你也不会想在手术的时候被鲜血给溅上一脸。于是，当时的人们发明了体外循环机，来代替心脏的泵血功能，这样的话，血液就完全由体外循环机来控制，就不用经过心脏，这样，医生们就可以设法让心脏停止跳动（一般会用高浓度电解质的溶液，比如含有高浓度氯化钾的心肌保护液做到），然后在直视下进行心脏手术。
使用体外循环机的时候，一般会把机器和通往心脏的几个大血管相连接，这样的话血液就完全只在机器和人体之间运动了。
体外循环机只代替心脏的功能，气体交换的工作依然交给人的肺来完成，而且体外循环机能持续的时间不长，一般能够稳定的运行数个小时，足以完成一台心脏手术。 
一台体外循环机
至于ECMO，其全称是“体外膜肺氧合”，原理和体外循环机相类似但是有不同。
对于ECMO，它要同时承担心脏和肺的工作：血液从静脉抽出来，经过ECMO机器的同时，通过特殊的装置排出血液里的二氧化碳，并且往血液里添加氧气（被称为“氧合”过程），然后再把处理后氧含量高的血液输入动脉。（V-A分流，同理的也有血液被输回静脉的V-V分流，前者可以承担心脏的功能，后者只承担肺的功能）
而且，ECMO的用途也和体外循环机有不同——体外循环机是心脏大手术中用来进行血液转流，方便在心脏上操作的机器，而ECMO一般用于为呼吸，心脏衰竭的病人提供人工支持。
同时，ECMO可以平稳运行数日，比体外循环机长得多。
这一次新冠疫情里面，ECMO就成功让不少出现呼吸衰竭的重症患者转危为安。 
一台ECMO机器
做完概念辨析，我们继续回到Fontan的故事来。
一次，Fontan遇到了一个三尖瓣闭锁（顾名思义，就是三尖瓣完全关死了，把右心房和右心室完全给隔开了）的患者。在那时，医生们普遍觉得，这种病唯一的治疗办法就是心脏移植。
但是就如我们之前说的那样，很多致死性心脏病的患者根本没那么多时间去等可以用来给自己的心脏，哪怕是成年人也是如此。
于是，Fontan就研究出了一种堪称“丧心病狂”的办法。
既然你三尖瓣闭锁导致了肺循环不能正常进行（因为肺动脉连接右心室，而三尖瓣闭锁导致右心房血液进不了右心室），那我们就不要右心室了，我们直接让心脏只负责体循环，用别的办法来实现肺循环不就行了吗？
在一开始，当时世界各国的医学家们都认为这不可能行得通——他们认为，肺循环必须依靠在心脏跳动下右心室对肺动脉的泵血。
但实际上，后来的人们发现，这样做是完全行得通的。
原因很简单，就是高中经常认识的“梯度”问题。
我们知道，水经过水管的时候是有压强的，也就是水压。
同理的，血液经过血管的时候同样也有压强，动脉和静脉都是如此。
我们来想一个很简单的问题：负责体循环的血管压力更高，还是负责肺循环的血管压力更高？
很显然是前者，因为肺循环只要把血液运到肺，但是体循环要把血液运到全身再拉回来。
所以，我们也把体循环称为“高压循环”，肺循环则称为“低压循环”。
高中学质壁分离的时候，我们就知道什么是浓度梯度了。
和浓度类似，压强也有梯度。
如果两根水管紧贴在一起，其中一根水管里的水压很高，另一根水管里的水压很低，那么，如果我打个洞让两根水管相连通，会怎么样？
很显然，水压高的水管里的水会通过这个洞涌入水压低的水管。
这就是Fontan的想法的基础。
Fontan的想法是把上下腔静脉直接和肺动脉相连通，这样的话，从全身各处收回来的血液不用到达心室，而是可以直接进入肺动脉，进行肺循环。
而且，Fontan的想法还有另一个目的。
对于三尖瓣闭锁的患者，病人的左右心房是相连通的（正常情况下两个心房之间有肌肉组成的房间隔，从而防止进入左心房的，刚刚进行完肺循环的高氧含量血和右心房的低氧含量血相混合），这会导致病人体循环和肺循环的血液混在一起，从而引发病人缺氧。
如果血液直接进入肺动脉的话，就直接把左右心房的血流彻底分开了，从而避免了这种混合。
不过，早在Fontan的天才设想之前，就已经有人有这种想法了，即上腔静脉-肺动脉分流。
但是，Fontan的想法更为极端，他决定让全身血液都不经过心室进入肺动脉。
总的来说，Fontan的这种办法是一种“摆烂”，是一种“将错就错”（以上两个词都不是贬义词，不要误会），也就是说，这种手术法是一种姑息性手术，不去纠正解剖意义的畸形，但也可以让血液循环以正常的方式进行下去。
于是，在上级医师的鼓励下，Fontan按照自己的想法给一个病人进行了手术。
最后，经过长时间的治疗，这个病人成功出院，而且活了好几十年，21世纪了还活着。
接下来，Fontan乘胜追击，又用这种手术法救了好几个患者的命。
这一下，Fontan名声大噪，被认为是现代心脏外科的先驱人物之一，他也是欧洲心胸外科协会的建立者。
重点并不在于此，重点在于，Fontan的手术方法给无数无法修复心脏畸形，又等不到用于移植的心脏的先天性心脏病病人带来了最后能抓住的救命稻草。
四.左心室发育不全患者的Fontan手术原理
回到我之前所说的HLHS。
由于HLHS的病人左心室发育不正常，体循环不能正常进行，而且这种问题不能通过手术进行解剖修复（恢复和正常人一样的结构），于是，Fontan手术也就成为了治疗这种问题的有效办法。
实际上，Fontan手术是一类手术的称呼，它们共同的原理是：
1.让整个心脏都只为体循环服务，肺循环依靠上下腔静脉和肺动脉的连接来进行。
2.把氧含量高的血液和氧含量低的血液彻底分开，改善缺氧。
讲完了Fontan这个人和这个手术的基本逻辑，我们来看看这个手术。
以我那个邻居家的孩子得的HLHS的治疗为例，手术会被分为三个阶段：
第一阶段：norwood手术法
这个手术会在出生后一个月之内就得进行，而这个阶段的手术非常难——孩子的心脏可能只比核桃大一点，心脏上面由主动脉分出，给心脏的肌肉供应血液的冠状动脉甚至只有头发丝那么粗！
回忆一下HLHS的几个主要问题：
1.主动脉发育不良，俗话说就是太细了
2.左心室发育不良，太小了
3.肺动脉和主动脉之间有动脉导管
norwood手术的目的是解决第一个和第三个问题。
步骤大体是：
a.切开皮肤，皮下组织和肌肉，用电锯在正中劈开胸骨，用开胸器把胸廓撑开，切开包裹胸腔的胸膜，给手术留出空间（开胸），然后还要切开心包（包裹心脏的一层膜），暴露出心脏，随即就是进行体外循环，让心脏停止跳动。 
这个有点像游标卡尺的玩意就是开胸器，在从中间纵向切开胸骨以后，医生会把开胸器插到胸骨切口里面，把胸骨的两半往两边推开
b.先把肺动脉-主动脉之间的动脉导管用线结扎并且切断，随后在肺动脉瓣的上方切断肺动脉，然后将肺动脉侧的断口用一个补片（可能是人造的合成材料，也可能来自于病人自己的组织）关闭（和你妈，你奶奶在你衣服破洞的地方打补丁是差不多的）。 
c.用人工血管（合成材料做的）的一部分或者病人自身组织来修复，扩大主动脉，（你自己可以试一下，光说的话很难理解，你可以自己把一个布袖套切开，然后在切开的断面上再加一块布缝在两个断面上，重新缝合成新的袖套，然后你就可以理解了）随后再把扩大以后的主动脉接在肺动脉切断处的心脏侧。 
d.切除房间隔，扩大两个心房之间的交通，使得两个心房合二为一。
这样做的直接后果是，我们直接让右心室和主动脉相连接，换而言之，我们这么一做就直接把肺循环给抛弃了，让右心室代替不能用的左心室承担体循环。
但是吧，没有肺循环肯定不行，于是我们不得不采取一种替代的办法：AP shunt。
什么意思呢？其实就是在肺动脉和无名动脉（主动脉的一个分支）或者右锁骨下动脉之间搭个桥，从而完成所谓的“体-肺分流”，让主动脉的血液进入肺动脉进行肺循环。
当然了，另一种办法是直接在右心室和肺动脉之间搭个桥（Sano shunt）。
norwood手术后的心脏，可以看到明显的分流管和被重建后明显扩大的主动脉
在这样的情况下，我们就已经让心脏只承担体循环，而放弃肺循环了。
但是这样的问题是，肺循环的血液还是来自于动脉血，不符合肺循环的正常状况。同时，上下腔静脉的血液依然会和左心房回流的血液相混合，依然没有解决掉缺氧问题。所以，norwood手术只是一个开始。
但是，这样做可以降低肺动脉的压力，使得接下来的手术可以正常进行。
至少可以让病人坚持到做下一次手术。
第二阶段：双向glenn分流术（上腔静脉-肺动脉吻合术）
这一次手术一般在孩子出生后半年进行，步骤大概是：
a.切断主动脉和肺动脉之间的搭桥。
b.将上腔静脉在靠近右心房的位置截断，两个断端都和肺动脉相连接，但是会在上腔静脉和右心房之间打个补丁堵住。（或者不把心脏侧断端接在肺动脉上，而是直接缝合关闭，只不过这种办法对应的是第三阶段手术的心外管道法，而前者则对应心内法）
这样，给肺循环供血的就真的是来自静脉的血了。然而，下腔静脉的血液依然会进入右心房，左心房和充当了左心室的右心室。在这种情况下，静脉血和动脉血还会混合。
在这里，我们就可以解释Norwood手术的另一个意义了——如果肺动脉的压力始终很高的话，腔静脉血液也很难进入肺动脉实现肺循环（之前说了，Fontan手术法依靠的一个重要原理就是腔静脉和肺动脉的压力梯度）。
双向glenn分流，上腔静脉近心端不和肺动脉相吻合，可以看见动脉血和静脉血还是会明显混合，所以这依然没有解决缺氧问题
于是，我们就要有……
第三阶段：改良Fontan手术（下腔静脉-肺动脉吻合）
这个手术一般会在孩子出生后一年~一年半（也有晚到两三岁的）的时间进行。
这一个阶段，我们的核心目标是把下腔静脉和肺动脉相沟通，这样的话，全身回流到心脏的血液将全部直接经过肺动脉开始肺循环。
这个手术方法很多，主要有两类：
①心外管道法，即在下腔静脉上方一点点的地方把右心房切成两半，连着下腔静脉的那一部分通过一截人工血管接在肺动脉上面。
②心内法，也就是拆除第二期手术的上腔静脉根部补片，然后在右心房里面接一个补片构筑一个通道，直接把下腔静脉的血流通过上腔静脉根部和肺动脉的吻合导向肺动脉。
无论是哪个办法，都是建立了肺动脉和下腔静脉的连接。
至此，矫正手术全部完成，血液循环的方式将会是这样：
体循环——氧含量高的血液从肺静脉回到左心房，然后通过两个心房之间人工建立的开口进入右心房，然后进入右心室，随着心脏跳动由主动脉泵到全身，最后被上下腔静脉收集回来。
肺循环——氧含量低的血液从上下腔静脉直接进入肺动脉，进行气体交换以后变成氧含量高的血液，经由肺静脉回到左心房。
换言之，心脏已经不再对肺循环负责，整个心脏只用来维系体循环。 
三期手术最终完成以后的情况，上下腔静脉的血液全部进入肺动脉，至于下腔静脉指向心房的箭头，是因为有些病人需要在下腔静脉和右心房之间做一个小的分流，让过多的静脉血少量进入右心房，从而让肺逐渐适应这种变动
在这样的情况下，肺循环的动力一方面来自之前说的压强梯度，另外也来自于胸膜腔的负压和肌肉泵的作用。（胸膜腔必须是负压，这一点中学生物就学过，如果你胸腔内的压力比大气压还大，你是不可能有办法呼吸的）。
有人要问了，为什么这种手术一定要分三个阶段完成，而不是一次或两次结束呢？
很简单，因为要让心脏和肺有一个慢慢适应的过程。
以前是有分两次完成的，即把双向glenn分流和改良Fontan手术一次做完，但发现这样的话心脏无法承受上下腔静脉一次性和肺动脉吻合所带来的巨大负荷，可能会引发非常严重的并发症，所以现在一般都得分期把上下腔静脉和肺动脉进行吻合，让心脏慢慢适应。
五.Fontan手术法的评价和总结
Fontan手术几乎完全颠覆了曾经的医学家们对于体循环和肺循环的认知，这种方法的出现，也让HLHS，心室双出口和三尖瓣闭锁等极其难以手术的先天性心脏病不再被视为不治之症，无数被这类疾病折磨的孩子找到了生存的希望。
很多本来被宣判死刑的孩子通过这种手术法以后活了下来，和正常人一样学习生活，甚至安全长大成人，结婚生子。
至2021年为止，已有约8万患儿接受了Fontan循环的治疗；在美国，每年约有1000位患儿需要接受Fontan循环的相关手术。
然而，看上去非常美好，Fontan在无数前辈的探索以后，成功用自己的手术法救了世界无数先心病患儿，对吧？
然而，这种只靠一个心室运行的人工循环是和正常人截然不同的，手术本身并不是最艰难的，最大的问题就在于，要如何在手术以后谨慎的维持这个循环的稳定，毕竟，稍有不慎，这个站在刀尖上的循环就有可能被打破，从而给病人带来生命危险。
而且，也不是所有人都能接受Fontan循环，因为这种手术对病人身体的某些指标要求很高，如果在达不到要求的情况下强行手术，则手术有很大的可能会以失败告终。
早期的Fontan手术死亡率达到了惊人的17%~21%，但随着技术的发展，手术死亡率已经降低到了5%~8%。
据1990年Fontan自己做的统计，Fontan手术以后，病人的一年，五年，十年生存率分别为77%，70%，60%。
即使事实仍然有些残酷，但这并不能掩盖Fontan手术每年拯救了大量先心病患儿的生命的事实。
正是因为这种手术的原理之巧妙，手术操作之复杂和术后管理，调节的极高难度，因而，我愿把Fontan手术称之为人类现代心脏外科历史上的巅峰。
也希望我那个邻居家的孩子可以早日康复。
下午两点之前得到的消息是，父母已经签了手术同意书，孩子也已经接受全身麻醉了，这个时候Norwood手术应该已经开始了。
现在，据我从邻居口中问出来的，Norwood手术已经结束了，孩子情况还算好，但至于能不能真的坚持到后面的两个姑息性手术，还是问题。
（完）