这几种脑萎缩的分类及症状一定要了解！
编者按
脑萎缩(brainatrophy)是指由于各种原因所引起脑实质的萎缩缺失，脑组织发生退行性变和脑的不发育而继发的脑室和蛛网膜下腔扩大，脑组织的减少可分别和同时发生于脑白质或脑灰质。该病在60岁以上的老年人中多发，男性多于女性。今天，小编和大家分享的是脑萎缩的分类及症状，一起来看看吧～
在临床中，根据不同的发病原因、萎缩的程度及部位不同而出现不同的症状。临床上可出现头晕、记忆力下降、语言不流利、注意力不集中、癫痫发作，甚至痴呆；如果发生在小脑，可以出现共济失调等，具体如下：
根据病因进行分类
1、生理性脑萎缩：以脑体积减小、脑实质的容积改变为主。
2、病理性脑萎缩：除脑体积减小外，还有神经细胞数量的减少。
根据萎缩范围进行分类
1、弥漫性脑萎缩：弥漫性脑实质体积减小，造成脑室和蛛网膜下腔普遍性扩大称为弥漫性脑萎缩。这种情况经常发生在老年人身上，也可能出现在其他病理情况中。弥漫性脑萎缩可同时影响脑的灰质和白质，也可能最初只累及其中一种，随后逐渐累及另一种。根据影响程度的不同，可以将弥漫性脑萎缩分为皮质型和髓质型两种。皮质型主要累及灰质，表现为脑沟、脑池扩大，脑室扩大次之；而髓质型则主要累及白质，表现为脑室扩大为主，脑沟、脑池扩大次之[1]。
(1)亨廷顿病：亨廷顿病通常具有家族史，呈常染色体显性遗传，但也有少数散发病例。它可以在各个年龄段发病，男女患病率相近，但多在30到50岁之间发病，而病情进展缓慢。一般来说，患者在发病后15到20年左右会死亡，而发病越早，病情进展也就越快。亨廷顿病的主要表现是慢性进行性加重的舞蹈样动作、进行性痴呆和精神障碍三联征，患者可能还会有严重的语言障碍、吞咽困难、神志不清、反应迟钝和记忆力减退等症状。由于亨廷顿病的表型与许多神经退行性疾病相似，而且具有延迟显性的特点，仅仅依靠临床表现很难做出准确的早期诊断。
(2)皮质纹状体脊髓变性：本病好发于40~70岁，临床上主要表现为快速进展性痴呆，局灶性神经体征和肌阵挛，依据其临床表现大体可分为3个阶段：早期：主要表现为乏力、易疲劳、注意力不集中、记忆减退、易激动等；中期(痴呆-痉挛期)：记忆障碍、性格改变、痴呆，可伴失语、失认、失行，多数患者出现肌阵挛，大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继在此期出现；晚期：可出现尿失禁，无动性缄默或去皮质强直。
(3)多发梗死性痴呆和皮层下动脉硬化性脑病性痴呆：多见于50岁以上患者，常伴有心脑血管动脉粥样硬化。临床上逐渐起病呈进行性记忆减退，严重者言语不清，精神障碍，可伴有偏瘫、失语、偏盲等。患者动脉血压越高，动脉硬化程度越重，病情越重，发生脑血管意外的机会也越多。
(4)慢性酒精中毒性脑病：酒精中毒性脑病患者的临床表现无特异性，每个个体又有不同的临床表现。一次过量饮酒，产生欣快、多语、易激惹，行为异常、走路不稳，甚至意识丧失等。大多数慢性酒精性脑病患者均出现智能衰退及人格改变，均有恶心、饭量少、肢体乏力、头晕和记忆力减退。部分出现言语不清、震颤、视力下降，甚至幻视、幻听。
(5)阿尔茨海默病：早老性痴呆的病程可分为三个阶段: 遗忘期、混乱期和痴呆期，但贯穿于各期根本症状是进行性痴呆。遗忘期主要表现为是记忆减退、交流障碍和非特异的轻度性格变化为特征，有时伴有被害妄想或呈现幻觉状态。混乱期记忆障碍和其他认识障碍进步加重，甚至对事件、地点的定向能力也不完全，语言的表现和理解也受到损害，此外，情绪激惹、易于焦虑和激动。痴呆期时严重痴呆，丧失主动性，生活不能自理。
(6)帕金森病：临床症状复杂，以静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿态异常等为典型临床表现，亦可表现为动作笨拙、持物不稳、排尿困难、直立性低血压等。
2、局限性脑萎缩：局限性脑实质容积缩小。局部脑室、脑池扩大，脑沟增宽。见于许多病理情况(如外伤、感染、梗死、PiCk病、大脑半球发育不全等)。有时局限性脑萎缩可发生于单侧脑半球，形成单侧侧脑室明显扩大，中线结构移向萎缩侧。局限性脑萎缩按其发病机制不同，症状各异。根据萎缩的部位及程度，临床上可出现头晕、记忆力下降等。
(1)外伤性脑萎缩：外伤性脑萎缩为外伤后的后遗症，一般发生在外伤后3~6个月，多发生于脑挫裂伤后血肿自溶吸收或外科手术后，脑体积缩小。
(2)感染性局限性脑萎缩：感染性脑萎缩为颅内感染的后遗症，多发生脑脓肿或脑膜炎后局部脑组织液化坏死，经治疗吸收或手术后形成的局限性脑萎缩，多发生于额叶，其次小脑半球。
(3)梗死性局限性脑萎缩：梗死性脑萎缩为脑梗死后局部脑组织软化、吸收形成的脑萎缩，一般发生于3~6个月。由于脑梗死均发生于脑血管分支上，故梗死性的萎缩与脑内大血管的分布是一致的。
(4)单侧性大脑半球萎缩：单侧性大脑半球萎缩多为胎儿期或新生儿期一侧大的血管阻塞引起一侧脑梗死，一般在青少年期才被发现。
(5)小脑萎缩：引起单纯小脑萎缩的病因很多，常见于血管性病变、慢性中毒、变性性疾病、药物性中毒等。小脑萎缩分为局部小脑萎缩和广泛性小脑萎缩。CT横断平扫显示小脑沟时，即可提示小脑萎缩。
(6)Pick病：Pick病为病因不明的进行性恶性疾病，病程2~5年，多见于女性。CT、MRI表现病变多发生在额叶，多以双侧额叶最为明显，呈局限性脑萎缩。
其他脑萎缩
1、橄榄脑桥小脑萎缩：橄榄脑桥小脑萎缩是一种进行性神经系统疾病，其主要病理改变涉及小脑皮质、下橄榄体和脑桥区神经元的变性。该疾病的临床分类目前还没有统一的标准，因此比较混乱。患者可分为遗传型和散发型，前者发病年龄一般较早，主要在40岁以前出现双下肢无力及小脑共济失调等首发症状，同时表现出上肢轮替试验阳性和指鼻试验阳性的特征。此外，该疾病也可能导致眼球运动障碍，其中核上联合运动障碍是主要表现之一。扫视运动减慢被认为是橄榄脑桥小脑萎缩的典型症状之一[2]。
2、肝豆状核变性：世界范围内，肝豆状核变性发病率为1/30000~1/100000，好发于儿童及青少年，多数患者在5~35岁发病。肝豆状核变性可导致多个器官受损，其主要的临床症状和体征包括不自主运动、肌张力增高、构音困难、共济失调、痴呆和精神异常等[3]。
通常情况下，随着年龄的增长，脑的生理性萎缩和病理性萎缩相互关联，病理性因素也会增多，脑萎缩的程度也会增加。虽然这两种萎缩之间没有明显的分界线，但是有许多方法可以测量脑萎缩，其中包括线性测量法和容积测量法，然后通过计算比例来评估脑萎缩的情况。
参考文献
[1]李联忠,徐文坚,刘吉华,冯卫华.颅内压增高症影像诊断第2版.人民卫生出版社.2019.3.
[2]贾建平,陈生弟.国家卫生和计划生育委员会住院医师规范化培训规划教材 神经病学.人民卫生出版社.2016.5.
[3]李联忠,张忻宇,王振光,刘红光.颅脑MRI诊断与鉴别诊断第2版.人民卫生出版社.2020.8.
编辑?| 里里
排版 | 里里
审核 | 暖暖