【直播】5月10日世界狼疮日特别节目——“战狼路上，携手同行”
前言：在这暖意融融的季节，我们迎来了火红的五月，欢迎各位收看我们的节目。下面进入我们今天的主题--世界狼疮日。2004年5月，在第七届国际狼疮大会上，与会代表提出将每年的5月10日作为“世界狼疮日”，今年是我们的第二十个世界狼疮日。那么我们今天邀请到了河南中医药大学第一附属医院张霞教授来为我们讲述狼疮的相关知识。
本期要点：
问题一：张主任请您给我们介绍一下系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎病名的由来，这个病名很多人都听过，但却不太了解，跟狼有关系吗?
“狼疮”一词可以追溯到公元九世纪的欧洲，lupus[?lu?p?s]一词来源于拉丁语，本义为狼，现代翻译过来就是狼疮的意思，在当时用于描述一种面部红斑，形状类似于两头狼相互撕咬后导致的皮肤损伤;另外还有一层意思呢，是说狼疮起病隐匿，发作较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，像狼一样狡猾。
狼疮病人的皮肤损害除蝶形红斑外，还可见多形红斑、盘状红斑等，所以用红斑狼疮一词命名该病，又因其极易造成多系统、多脏器的损害，故将其命名为系统性红斑狼疮。
狼疮性肾炎是继发于系统性红斑狼疮的肾脏损害，是系统性红斑狼疮最重要以及最常见的脏器并发症。
问题二：真的是非常形象的描述了，那么张主任您作为儿童风湿免疫专家，红斑狼疮在我国的发病率以及肾脏损伤的发生率是多少呢，儿童和成人又有哪些差异?
系统性红斑狼疮是我国最常见的自身免疫性疾病，据文献报道，每10万人中大概有30-70人发病。肾脏是其最常累及的脏器，近40~60%的狼疮患者起病初即有肾脏损害。目前我国的患病率居世界第二位，患病人群超过100万，其中儿童占20%。女性较男性多见。
与成人相比，儿童患者更容易出现发热、乏力等全身症状，疾病活动度更高，且更容易出现肾脏、血液及神经系统受累，;相较于成人而言，儿童狼疮性肾炎发病率更高，几乎所有的肾脏均会出现不同程度的损伤，且发展迅速、较易复发、预后差，容易进展为终末期肾病，给家庭和社会带来沉重的经济负担。
问题三：听您这么说，狼疮这个疾病确实挺可怕的，那么为什么会得狼疮这个病呢?
狼疮的病因目前还不是非常的明确，研究显示与遗传、激素水平、环境等多重因素有关。首先说一下遗传，主要为患者存在易感基因，家族中如果存在狼疮病人，那么再次出现狼疮病人的概率相对来说就比较大，且同卵双胞胎的发病的概率远远高于异卵双胞胎;其次，与激素水平有关，青春期及育龄期女性发病率较高，而绝经之后发病的概率大大下降，因此被认为狼疮发病与雌激素水平变化有一定的联系;此外，长期接触化学制剂或受紫外线照射的人群患狼疮的机率也会相对增高。
中医认为，先天禀赋和体质因素导致的人体正气不足是狼疮发生的内因。后天摄养失常，外邪侵入，如外感六淫，七情内伤，劳累过度，紫外线照射，湿热浊毒，饮食失节等是重要外因，病程演变变生痰热瘀毒湿等病理产物, 加重病情呈恶性循环。两相比较可以看到，遗传与先天不足，环境和六淫之邪，激素与阴阳失衡，这些西医的致病因素和中医是有一定的相通性的。
问题四：张主任，刚才您提到狼疮性多见于青春期、育龄期女性，并具有一定的遗传因素，那么狼疮会不会影响女性患者的生育?
从现有的临床案例来看，狼疮性肾炎的女性患者如果病情控制良好，是可以生宝宝的。狼疮本身不影响患者的生育能力，但可能会对女性患者的妊娠过程造成一定的不良影响。由于狼疮患者在怀孕时，体内雌激素水平会有较大的变化，很可能引起狼疮的复发，同时随着胎儿的不断增长，可能会对肾功能造成一定影响。
所以狼疮患者在备孕之前，需要提前告知对病情掌握比较全面的医生，医生评估患者的病情，调整用药方案，待药物调整病情控制基本稳定，可开始准备怀孕。怀孕之后需注意，切勿因担心胎儿安全而擅自停药，擅自停药会对孕妇及胎儿造成更大的安全隐患，甚至会危及二者生命;此外，在妇科及风湿免疫科专科医生会诊下，孕妇需要定期复查，密切监测孕妇及胎儿安全，具体视孕妇的整体情况而定。
问题五：张主任，狼疮很容易出现肾炎，那么出现哪些症状要考虑是狼疮性肾炎呢?
狼疮性肾炎是继发于系统性红斑狼疮的肾脏损伤，主要的临床表现是水肿、蛋白尿或者血尿，既可以是肉眼血尿，也可以是镜下血尿。如果出现某个部位的异常水肿，常见是早晨起床以后眼睑、颜面部的水肿明显，或尿中泡沫增多，或者出现尿的颜色改变，建议及时到医院就诊，明确诊断，及时治疗。
另外狼疮为系统性疾病，如果发现面部蝶形红斑、光过敏、反复口腔溃疡、长期发热、脱发、关节疼痛等多系统症状，要警惕红斑狼疮可能，不管有没有浮肿或尿液外观有没有改变，都应该去医院完善尿液检查及风湿系统相关检查。
问题六：张主任，如果有患者发现自己有了您刚刚说的那些症状，需要去做哪些检查呢?
首先最基本的是血常规、尿常规检查，虽然系统表现各不相同，但是多数都会在最基本的血常规及尿常规中有所体现，比如血常规显示的贫血、白细胞降低、血小板减少，提示血液系统受累;尿常规提示蛋白、红细胞，必要时可以行24小时尿蛋白定量检测进一步观察病情变化。
其次，自身抗体及补体检测是明确狼疮诊断、判断狼疮活动度的特异性检查，C3、C4是狼疮活动度的敏感性较强的特异性指标。
此外，肝功能、肾功能、狼疮抗凝物、脏器彩超及肾脏病理等对狼疮性肾炎的及早诊断、活动性评估、治疗选择以及预后判断具有重要意义。
问题七：张主任，刚才您提到了肾脏病理，肾脏病理是需要肾活检来明确，很多家长非常担心这种有创操作对身体的损害，能否简单介绍一下肾活检的操作以及必要性呢?
肾脏疾病种类繁多，大都表现为血尿、蛋白尿，蛋白的多少与肾脏病变轻重不能完全化等号，尿蛋白3+的患者，其肾脏病变也有可能没有尿蛋白2+重。肾脏穿刺活检是明确病理诊断的重要手段，能够更有针对性的用药治疗，对疾病走势及预后的判断也有着重要的意义。
肾穿刺术是一项成熟的检查手段，不会加重肾脏的损害。一般在超声引导下进行操作，可以清楚的看到穿刺针和肾脏的结构位置，风险发生率非常低。肾脏中大约有200多万个肾单位，而肾穿刺仅取其中10～50个肾单位，是极微少的。且肾脏自身具有良好的贮备力和修复能力，术后严密观察，一般少量出血可自行止血，安全性相对较高。我们儿童紫癜肾病诊疗中心自1999年开展肾活检，至今已开展24年，积累了6000多例病例，成功率百分之百。
问题八：原来如此，看来肾穿刺也是一项比较安全的检查手段，那结合现在的医疗水平，狼疮性肾炎能够治愈吗?
狼疮性肾炎的本质是体内产生了针对自身的抗体，目前报道该病完全治愈的病例很少。但是通过合理的治疗，是可以做到控制病情，保护重要脏器，让患者回归正常生活。狼疮性肾炎治疗目的主要是保护肾脏功能,延缓疾病进展,预防复发及相关并发症的出现,从而改善生活质量,提高生存率，所以狼疮性肾炎的治疗重点在于规范的治疗方案以及长期的密切随访。因此，狼疮性肾炎的患者要和医生密切配合，才能获得较好的治疗效果，早发现、早诊断、早治疗，避免病情的进一步恶化。
问题九：目前狼疮治疗都有哪些方法呢?儿童狼疮的治疗存在什么难点吗?
狼疮的治疗药物比较多，除了指南推荐的羟氯喹的基础用药外，最主要的西药是激素，用于控制狼疮活动，以及各类免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、来氟米特等，根据年龄、体重、病情不同相应选择，在此强调大家一定要遵医嘱用药，切勿自行加药或停药;随着医学的进步，针对狼疮异常的自身抗体的生物靶向制剂也开始应用于临床，如利妥昔单抗、贝利尤单抗、泰他西普，可控制多系统损伤，目前疗效较好，给狼疮患者带来了更多的治疗选择。
在狼疮的治疗中与成人最大的区别，儿童处于不断的生长发育过程中，长期使用激素所致的副作用更多，最主要的就是抑制了儿童正常的生长发育，因而去激素化治疗一直是研究的热点，中医药的参与让这种期待成为了可能。中医药干预可有效减轻使用糖皮质激素的患者感染、骨质疏松等不良反应，在缓解狼疮症状，减少药物副作用，提高机体免疫力，从而减少感染的发生、疾病的反复等方面还有着明显的疗效。同时，中医“整体观”及“治未病”理念对狼疮患者可以扶助正气，稳定病情，防止反复，加快激素撤减，提升患者的生活质量等方面，均有其独特的优势。
问题十：张主任，您所在的医院就是中西医结合儿童医院，那选择中西医结合治疗有什么优势呢?
中西医结合的优势首先体现在能够促进病情的缓解。在狼疮的活动期，肾病患者有发热、皮疹、关节疼痛、浮肿、或胸腹水、大量蛋白尿和血尿等症状，这时西医一般需要大量激素和免疫抑制剂的治疗;中医认为此时病机以湿热毒盛、瘀血阻络为主，治疗应清热利湿、活血通络;采用中西医结合的方法进行治疗，可以更快缓解浮肿及关节疼痛症状，更有效地控制肾脏的损伤。
其次，可以减轻激素和免疫抑制剂的副作用，改善患者生活质量;狼疮性肾炎在使用激素和免疫抑制剂的过程中会发生多种毒副作用，如库欣综合征、创口愈合不良、月经紊乱、骨质疏松、精神症状、骨髓抑制、继发各种感染等等;在此过程中与中药的配合使用则可显著减轻这些毒副作用，提高狼疮性肾炎患者的生活质量。
问题十一:张主任，今天让我们全面地了解了什么是狼疮，儿童狼疮的特点，狼疮要如何治疗，那么家长们还非常关心得了狼疮，在饮食和生活上需要注意些什么?
首先饮食宜清淡易消化，给予低盐及低脂优质蛋白饮食，如鱼、瘦肉、牛奶、鸡蛋等，以保证营养，减轻胃肠道负担。其次要慎食海鲜，一方面食用后较易诱发过敏症状，使疾病急性发作，加重病情;另一方面，海鲜的嘌呤含量较高，患者如果有肾功能受损，肾脏排毒代谢的能力下降，易使嘌呤在体内堆积，从而升高肌酐、尿酸水平，引发痛风。再次，少吃羊肉、鹿肉等热性食物及辛辣刺激食物，狼疮患者多为阴虚内热，食后会使患者内热症状加重。另外，狼疮肾患者要注意饮食卫生，尽量避免未煮熟的食物及生冷食品，如生鱼片及雪糕、冰西瓜，减少寄生虫感染及胃肠炎发生的机率。
狼疮患者对紫外线敏感，故光过敏的食物也要少吃，如芹菜、鲜蘑菇、柠檬、烟熏的食物等。平时要避免日晒和紫外线的照射，，尽量避免在日光强烈时外出，外出时应使用防晒霜，撑遮阳伞或戴帽，穿长袖上衣和长裤。在寒冷季节应注意保持手指和脚趾温暖，注意手卫生，尽量减少感冒等感染性疾病，因感染能诱发狼疮活动或使原有病情加重。在病情的稳定期可进行适当的保健强身活动，但要避免进行剧烈活动。
在思想上，对疾病不要过于恐惧、担忧，保持心情愉快，树立和疾病作斗争的信心，尤其是儿童狼疮患者，心智尚未发育成熟，在治疗的过程中，要面对很多的困难，和同学之间可能会产生一定的差异和隔阂，容易产生恐惧心理、叛逆情绪，我们一定要减轻患儿的思想负担，家属要给予理解和支持，积极的配合治疗;学校和社会要给与更多关爱和帮助，给患儿更宽松的成长环境，“战狼路上”，需要我们“携手同行”，为狼疮患儿保驾护航。
本期嘉宾：
张霞
医学博士，主任医师、硕士研究生导师
兼任中华中医药学会儿科分会青年副主任委员
中国民族医药学会儿科分会秘书长
中华中医药学会儿童紫癫肾病协同创新共同体秘书长
中国医师协会儿科医师分会专业委员会儿童肾脏病学组青年委员
擅长中西医结合治疗小儿呼吸消化常见病及过敏性紫癫(肾炎)、肾病综合征、IgA肾病、系统性红斑狼疮等肾脏风湿免疫性疾病。