勇闯外科手术“禁区”，肝脏外科团队为先天性严重凝血障碍患者切除巨大肝肿瘤
近日，中山大学附属第三医院肝脏外科多学科团队成功完成了“先天性双凝血因子缺乏”肝癌切除手术。经文献检索发现，全球尚无相关案例报道。在医院副院长、肝脏外科学科带头人杨扬教授的带领下，历时两个小时，肝脏外科团队成功完成手术。术后患者恢复良好，目前已康复出院。
罕见“先天性双凝血因子缺乏”患者
患上致命的巨大肝癌
前段时间，来自海南的苏先生发现肚皮上能摸到一个硬硬的东西，但他却没有放在心上。5月底时，苏先生因肚子疼去看医生，经检查发现肝脏竟长了一个十几公分的肿瘤！雪上加霜的是，苏先生患有先天性凝血因子VII和X缺乏，4年前便因严重的出血倾向放弃了肾结石手术。但现在发现了肝脏肿瘤，显然不能放任不管。知道事情严重性的苏先生，经多方打听，最终来到我院肝脏外科就诊。
术前影像检查显示肝脏巨大肿瘤
经过一系列检查，苏先生肝脏上的巨大肿瘤考虑为肝癌，凝血功能检测发现凝血酶原时间高达46.3秒，远远高于正常值（14.5秒）。尽管苏先生存在长期慢性肝病，然而肝脏功能和肝储备功能正常，因此凝血功能差不是长期慢性肝病所致，而是先天性凝血因子VII和X缺乏所致。鉴于苏先生病情的特殊性，我院副院长、肝脏外科学科带头人杨扬教授、肝脏外科主任李华主任医师和肝脏外科二区主任张剑主任医师迅速组织了学科病例讨论和全院多学科会诊。经过肝脏外科、血液内科、输血科、外科ICU和手术麻醉中心等学科讨论，认为苏先生肝癌手术指征明确，先天性凝血因子VII和X缺乏会导致内源性和外源性凝血途径障碍，术中出血风险较大，要严密监测凝血状态，以较小的创伤和较短的时间完成手术，需要熟练的肝脏外科手术技术和多学科团队的默契配合。
经过讨论，肝脏外科多学科团队最终为苏先生制定好了手术切除肝脏巨大肿瘤的方案。肝脏外科组织多学科病例讨论（可左右查看）
“通过输注缺乏的凝血因子改善凝血后，待凝血因子消耗前，快速将苏先生肝脏上的肿瘤切除。”听到这一治疗方案时，苏先生和太太既期待又紧张。期待的是手术切除能够获得根治性治疗，紧张的是要切开血管十分丰富的肝脏，血能止住吗？经过邓宜南副主任医师对手术方案和出血防控的耐心讲解，且在就诊前苏先生便了解到三院肝脏外科团队刚刚成功完成了广州首例离体肝脏肿瘤切除手术（可点击查看）的信息，最终，苏先生和太太决定同意手术治疗肝脏肿瘤，并对此次手术充满了信心。肝脏外科团队耐心讲解手术方案和出血防控措施
多学科协作，勇闯生命禁区
成功摘除肝脏巨大肿瘤
先天性凝血因子VII缺乏症在1951年被首次报道，是一种遗传性出血性疾病，发病率约为1/500000，合并其他凝血因子缺乏极为罕见。VII因子缺乏会导致外源性凝血途径障碍，而X因子缺乏则会影响内源性和外源性凝血途径。
苏先生因缺乏上述两种凝血因子，因此存在严重的出血倾向。而肝脏作为人体最大的实质性器官，因其血流的丰富性和解剖的复杂性，一度被称为外科手术的“禁区”。现在要对血供丰富的肝脏器官进行手术，一旦发生术中大出血，后果不堪设想，手术难度堪称“天花板”级别。
经文献检索，国内外尚未报道相关案例，没有成熟的经验，更没有指南可循。生命禁区的迷雾重重，但总要有人披荆斩棘。
6月12日，经过充分的术前准备，杨扬副院长指导肝脏外科多学科团队为苏先生实施肝脏肿瘤切除手术。术中见巨大肿瘤推挤周围正常解剖结构，肿瘤与第一肝门、胃和结肠粘连紧密。肝脏外科团队仔细分离，精准辨认重要结构，经过两个小时奋战，完整切除肝脏巨大肿瘤，出血不到100ml，术中苏先生情况良好。
肝脏外科团队为苏先生施行肝脏肿瘤切除手术
手术顺利完成后，在血液内科、输血科、外科ICU和手术麻醉中心等多学科帮助下，肝脏外科对苏先生进行了严密地全程监测，根据预实验结果调整凝血因子的输注时间和剂量，既有效防止了围手术期出血的发生，同时避免短时间内输注过多凝血因子导致血栓的风险。
经过医生的精心治疗和护士的细心护理，苏先生各项情况恢复良好，已康复出院。
本次手术的成功，不仅挽救了苏先生的生命，更是医学界的一次积极探索。这意味着在多学科诊疗模式下，经过充分的术前评估准备、术中精细操作和术后精心管理，为合并先天性凝血因子VII和X缺乏患者施行肝癌手术是安全可行的。中山三院肝脏外科
中山三院肝脏外科自2003年成立以来，共计完成肝移植手术3000余例，完成复杂肝脏外科手术1000余例，是国内具有常规熟练开展高级别、高难度全流程肝脏外科手术能力的中心之一。肝脏外科在危重症、疑难和少见病上具有很强的救治能力，在重型肝炎、合并门肺或肝肺、超低龄、超高龄患者肝移植上有丰富的多学科诊治经验。
中山三院肝脏外科将依托医院强大的多学科平台，继续坚持高质量肝脏外科技术方向，为更多的病患提供优质服务，为助力医院的高水平发展作出更大贡献。
来源：肝脏外科（邓宜南）编辑：刘 鑫初审：甄晓洲审核：周晋安审定发布：吴京洪 戎利民