福建医科大学附属协和医院神经外科科普文章

　　脑血管畸形亦称血管瘤，血管性错构瘤、脑动静脉瘘等，并非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，有多种类型，其中以动静脉畸形(AVM)多见，临床上又分为大、中、小型病变。多见于青年人，有的长期无症状、部分病人以癫痫为首先症状。畸形血管破裂出血而出现相应症状、体征，重者出血导致脑疝，危及生命。过去治疗方法一是手术切除，二是血管内介入治疗。以γ―刀为代表的立体定向放射外科治疗是一种已被公认的、安全而有效的、全新的治疗方法。(一)适应证：(1)直径小于4cm的小型和中型，位于重要脑功能区和脑深部的AVM。(2)开颅手术失败以及血管内栓塞治疗后残留的AVM。(3)出血三个月后的中小型AVM。(4)年老体弱或因身体其他重要器官严重疾病不能耐受全麻或开颅手术者。(5)部分大型以上因各种原因不能手术的AVM或多次栓塞体积仍然很大的AVM，可考虑头部伽玛刀分次或分割治疗。(二)治疗机理：头部伽玛刀照射畸形血管团后，通过血管一系列生物学效应，使畸形血管逐渐闭塞而达到治疗目的。其病理变化是伽玛射线辐射造成畸形血管内皮细胞损伤，继而引起血管壁结缔组织修复性增厚，管壁增厚，血管腔逐渐变小，导致最终畸形血管的闭合。Schneider等将AVM伽玛刀治疗后畸形血管闭塞过程分为三个阶段：(1)血管内皮或内皮下损伤：主要表现为血管内皮细胞从血管壁上破裂、分离或脱落。(2)内膜平滑肌细胞增生：血管腔的全部或大部分平滑肌细胞增生，引起血管腔的向心性或偏心性狭窄。(3)细胞变性和基质增加：主要是细胞变性性改变，畸形血管大都闭塞，伴透明样变。(三)疗效：据国外资料报道AVM治疗后第一年约有50-65％闭塞，第二年70―85％，第三年>90-98％。AVM的体积越小，两年闭塞率越高，体积小于40mm3，消失率为88％，其中体积小于10mm3者，消失率为100％，当体积增大到40mm3-100mm3时，消失率减小到58％。总体说来伽玛刀治疗AVM之后一年完全闭塞率接近50％，两年完全闭塞率达80％，三年完全闭塞率达90％以上，癫痫停止或缓解率达到50％以上，头痛消失率或好转率达75％，观察期再出血率只有3％-4％,安全可靠。(四)治疗反应：AVM行γ―刀治疗后有20％出现脑水肿，体积越大发生率越高。脑水肿轻者不必处理，重者使用激素和脱水剂治疗。部分海绵状血管瘤γ―刀治疗后脑水肿严重而顽固，值得注意，可用分次治疗办法以减轻脑水肿。血管畸形经γ―刀治疗后，血管内皮细胞增生、血管壁增厚、管腔变窄及微血栓形成，最后导致血管巢闭塞，异常灌流停止，循环恢复正常。以上过程一般需1-3年，个别3-5年仍有闭塞。(五)并发症：一、畸形血管出血：γ―刀治疗后，血管闭塞前仍有出血的可能，其出血率为2.6％，与未经治疗的2.2―3％的自然出血率相近，因此伽玛刀治疗后的出血并不是因为伽玛刀治疗引起，从国内外报道来看，伽玛刀治疗后发生的出血率与未治疗的AVM的自然出血率相仿，并没有增加出血率，有的报道还认为减少了出血发生率。总之，AVM伽玛刀治疗后，在畸形血管没有完全闭塞之外仍有出血的可能性，发生的几率虽然不大，但一旦发生可造成致命的危险，临床上要引起足够的重视。在伽玛刀治疗后一定要嘱咐患者和家属，让患者保持平稳的心态和稳定的情绪，注意休息，戒烟戒酒，尽量减少出血的诱发因素。二、放射性并发症：伽玛刀治疗AVM发生癫痫、头痛、恶心、呕吐等急性并发症较少，即便是有这些早期急性症状，对症治疗一般也能很快消失。这里所说的放射性并发症是指晚期放射性并发症。从现在报道的情况来看，头部伽玛刀发生晚期放射性并发症的几率要小于其他定向放射外科设备。Yamamoto等报道53例AVM伽玛刀治疗后经MRI随访复查达10年的病例，其中5例(9.4％)发生了迟发性神经缺失症状，3例发生在治疗5年后。一例中脑AVM病人在治疗后5.5年出现单侧帕金森样震颤;一例位于左顶枕部位的AVM形成一大囊肿，患者出现视野进行性缩小，颅内压增高，需要开颅手术。一例在治疗后7年发生弥漫性白质坏死而偏瘫。另外还发现4例无症状的影像学改变。但这些病人的AVM体积和治疗剂量并无特别之处。Kihlstrom等也报道了18例晚期放射性并发症，在8-23年(平均14年)血管造影证实AVM闭塞，但5例(28％)在原AVM部位发现囊肿形成，但囊肿大小和原AVM大小相当，没有引起占位效应，不需要手术;11例(61％)在原部位发现异常增生，在增强MRI上表现为增强效应;3例(17％)在原部位出现MRIT2象高信号。但这18例病人均没有出现临床症状。从现有的观察资料来看，头部伽玛刀治疗AVM发生晚期放射性并发症的几率不大，但这种可能性是存在的，嘱咐病人长期观察是有意义的。只要临床上掌握好治疗剂量应该是非常安全的。