【病案】成年人左肺发育不全

　　肺发育不全是一种罕见的先天性异常，其在新生儿中的平均患病率约为十万分之一，并且近一半的患儿同时伴有心血管系统、肌肉骨骼、胃肠道或泌尿生殖系统的发育异常。肺发育不全通常在儿童时期即得到诊断，但也可能因缺乏症状推迟到成年时确诊。本文为您带来一例成年人确诊为肺发育不全的病例。

　　| 病例介绍

　　患者女，24岁，因轻度呼吸窘迫和喘息伴有间断性的胸痛就诊，以左胸症状更为明显。患者在童年时呼吸系统表现正常，于青春期开始出现此症状并随着用力而加重。体格检查在左下胸部不可见呼吸音。肺功能测试结果与限制性肺疾病兼容：肺活量：2.18 L(Pred%61)，FEV1：1.94 L(Pred%63)，FEV1/FVC89(Pred%106)。

　　胸部CT检查发现左肺完全缺如，也可见右肺体积代偿性增加，部分延伸到左侧胸腔。心脏和主要血管都位于左胸中下部(见图1)。降主动脉位于心脏右侧(见图2)。肺动脉圆锥只包含右肺动脉(见图3)。左肺动脉连同左肺静脉缺如(见图4)。心电图和放射学检查并没有发现其他心脏异常。

　　

　　图1

　　

　　图2

　　

　　图3 图4

　　全面的CT扫描和切片证实该患者同时伴有颈、胸、腰椎脊柱侧凸畸形(见图5)。除此以外，左肩骨和左胸骨结构均小于右侧(见图6)。腹盆腔超声检查无明显异常。

　　

　　图5

　　

　　图6

　　治疗方案为“福莫特罗9微克+布地奈德320微克”(一日两次)，用于缓解患者的呼吸道症状。

　　| 讨论

　　肺发育不全是一种罕见的先天性异常，其发病率在男性和女性中相似。一些研究表明左肺相较于右肺发生缺如率更高，但大多数人仍认为两侧发生率无差异。相较于右侧，左肺发育不全往往有更长的寿命预期。右肺发育不全预后不良，寿命短的原因被认为是纵隔移位和隆突旋转，从而导致肺引流阻塞，继而肺部感染的概率增加。

　　根据原始肺芽的不同发育阶段，Schneider将肺发育不全由分为三组，该分类已经由Boyden修改如下：

　　1型(发育缺如)：肺和支气管完全缺如，受影响侧无血管供应。

　　2型(发育不全)：存在完全的肺实质和初级支气管。

　　3型(发育不良)：存在可变数量的支气管树、肺实质和支持血管。

　　在单侧肺发育不全时，其临床表现可能会随着伴发异常的不同而不同。患者可能会直到成年甚至终生不表现出任何症状。有时则会表现为肺活量下降和用力诱发的呼吸抑制。成年人可能会表现为呼吸道感染和呼吸道疾病发生频率增加，而呼吸道的反复感染又增加了呼吸窘迫的风险。