成年人最常见的眼内恶性肿瘤是什么肿瘤？

　　瘤体突破视网膜色素上皮，呈蘑菇样肿物

　　概 述

　　脉络膜恶性黑色素瘤起源于葡萄膜色素细胞，占葡萄膜恶性黑色素瘤的85%。是成年人最常见的眼内恶性肿瘤，50岁以上人群多发，男女发病比例一致，单眼多发，双眼发病者罕见。

　　临床特征

　　患者常常以视力下降，视野缺损，视物变形或眼前黑影等主诉就诊。部分位于前部的脉络膜黑色素瘤可因为瘤体增大挤压晶状体虹膜向前移位，导致继发性青光眼表现就诊。

　　眼底检查可见灰黑色或灰棕色的实性隆起肿物。早期，小的肿瘤可表现为边界清晰，位于视网膜下的肿物，随病程进展，瘤体表面的视网膜色素上皮可被破坏而表现萎缩或增殖，当肿瘤继续扩大，突破视网膜色素上皮及玻璃膜后，可形成典型蘑菇样肿物，部分可继发浆液性视网膜脱离或瘤体周围出血。少数患者为弥漫生长型，眼底检查看不见结节状隆起的肿物，瘤体位于脉络膜层，呈弥漫扁平状生长，易发生眼外转移，极易漏诊。左眼超广角眼底照相，可见左眼鼻下方视网膜下一巨大的高度隆起的瘤体，遮挡视盘，瘤体毗邻下方及颞下方视网膜脱离

　　FFA表现可因瘤体内在血管数量，色素含量，是否存在坏死灶，是否累及视网膜色素上皮层等，出现不同表现。动脉期，瘤体内可表现相对弱荧光，静脉期可呈现斑点状强荧光夹杂的斑驳荧光，晚期斑点状强荧光扩大融合，部分呈弥漫强荧光。若瘤体内大面积坏死，可呈现大面积荧光遮蔽。部分瘤体可在动脉期或静脉早期呈现具有诊断特异性的“双循环”改变，即瘤体内部脉络膜粗大血管与视网膜血管同时显影。静脉层流期，瘤体内可见“双循环征”，红色五角星为视网膜脱离区域FFA晚期，瘤体内血管丰富区域呈弥漫荧光渗漏

　　ICGA极早期可能显示瘤体内的异常血管的荧光，数分钟后血管壁染色，晚期荧光渗漏。若瘤体内部出血，坏死，则可呈现片状弱荧光。

　　B超典型表现为眼球内实性肿物，呈半球状或蘑菇状，其内不均匀中低回声，部分可见“挖空征”或“脉络膜凹陷征"。彩色多普勒超声检查可见瘤体内异常血流信号。

　　瘤体内黑色素物质具有顺磁性，MRI可表现为特征性短T1短T2信号，增强成像可强化。眼眶MRIT1加权像，呈现短/等T1信号眼眶MRIT2加权像，呈现短/等T2信号眼眶MRIT1增强扫描，可见结节状病灶不均匀强化

　　治疗建议

　　根据视力，肿瘤大小及位置，肿瘤生长方式等可选择不同治疗方案。

　　1.对于小的，生长缓慢的或暂不能完全确诊的可疑瘤体，可采取定期观察。

　　2.对于远离视盘，黄斑，小的或中等大小的瘤体，可采取激光光凝治疗。

　　3.对于靠近黄斑的小瘤体可考虑光动力治疗或经瞳孔温热疗法。

　　4.对于生长活跃的小瘤体，有可能保存视力的中等大小瘤体或一部分大瘤体，以及独眼患者，可考虑放射治疗，如放射性巩膜板敷贴治疗。

　　5.针对大瘤体，患眼已失明，保眼治疗无法施行的情况，或合并全视网膜脱离或继发青光眼者，应行眼球摘除，此外，若瘤体侵犯视神经，即使为小的或 中等大小肿瘤，均应行眼球摘除。

　　本病预后差，死亡率高达40~50%，一旦发生转移则无明确有效的治疗方式。