主肺动脉窗合并重度肺动脉高压的诊疗

　　主肺动脉窗（APW）也称主肺动脉间隔缺损，是指升主动脉和肺动脉之间的异常交通，导致左向右分流，其半月瓣结构通常正常。APW 发生率较低，约占所有先天性心脏病的 0.2% 左右[]。APW病情发展迅速，患儿通常会在短时间内发展为严重的肺动脉高压、艾森曼格综合征和充血性心力衰竭[]，尤其是缺损大的患儿，未经治疗的 40% 在 1 岁以内夭折[-]。一旦肺部血管出现不可逆病变，尤其是发展为右向左分流时，往往失去了手术矫治的机会[]。由于APW发病率较低，并且未经手术治疗的死亡率很高，因此极少数患者能存活至成年期。目前国内外关于 APW 的大宗病例报道较少，笔者回顾性总结我院近 10 年诊治的 23 例 APW 患儿的临床资料，认为早期准确的诊断及手术治疗、合理有效地控制肺动脉压力是治疗 APW 的关键，远期疗效较好。

　　西京医院心血管外科在 2010～2018 年收治了APW患儿 23 例。所有患儿均有不同程度的紫绀、活动后呼吸困难及心悸等。术前均行胸部 X 线片、心电图及超声心动图检查，部分患者行 CT 血管造影（ CTA ）和心导管检查。

　　按照国际先天性心脏病数据库委员会推荐的 APW 分类法将其分为 4 类：Ⅰ型为近端型，缺损紧靠半月瓣上方；Ⅱ型为远端型，位于升主动脉上部，缺损边缘常包含肺动脉分叉或右肺动脉；Ⅲ型缺损范围较大，涉及升主动脉的大部分；Ⅳ型为中间型，缺损上缘和下缘较平均，通常适合采用介入治疗[]。

　　本项临床研究已通过第四军医大学第一附属医院医学伦理委员会审查批准（KY20182066-C-1）。

　　23 例APW患儿纳入分析，其中男 9 例、女 14 例，体重 3.3～35.0（17.3±3.6）kg，年龄 3 个月至 1 岁，平均年龄（4.6±2.1）个月。6 个月以下 10 例（43.5%），6 个月至 2 岁 7 例（30.4%），大于 2 岁 6 例（26.1%）。

　　23 例患儿中，出现反复呼吸道感染或呼吸困难病史 15 例，活动后气促、头晕及运动耐量下降 6 例，脉搏血氧饱和度（SpO2）< 95% 10 例。心功能Ⅰ～Ⅱ级 12 例，Ⅱ～Ⅲ级 8 例，Ⅳ级 3 例。

　　23 例患儿中Ⅰ型 8 例，Ⅱ型 14 例，Ⅲ型 1 例。单纯APW 11 例，合并其它心脏畸形 12 例，包括合并主动脉弓离断 2 例，动脉导管未闭 2 例，室间隔缺损 4 例，部分肺静脉异位引流 1 例，房间隔缺损 2 例，主动脉瓣狭窄 1 例。

　　23 例均有不同程度的肺动脉高压，平均肺动脉压（68.4±7.5）mm Hg。其中 6 例行心导管检查，肺血管阻力最高为 11 Wood·U。

　　所有患儿均在全身麻醉低温体外循环下行外科矫治手术，采用胸部正中切口，补片修补、直接结扎或缝合矫治主肺动脉缺损，同时矫治其它合并畸形（）。对于导管型主肺动脉缺损可以采用直接结扎或分离后缝合的方式进行矫治，本组患儿中采用补片修补 17 例，结扎或缝合 6 例。术中注意防治肺动脉高压危象，常规建立体外循环，主动脉插管位置尽量远离主动脉根部，为冷灌和修补缺损保证足够的操作空间。主动脉阻断后阻断双侧肺动脉，经主动脉横切口缝合主肺动脉缺损补片，主动脉切开时注意探查冠状动脉开口位置，尤其是Ⅰ型 APW，避免切开和缝合补片时损伤冠状动脉。补片缝合时尽量不要穿透血管壁，避免术后主动脉壁出血。根据肺动脉压力选择保留房间隔缺损或补片留置活瓣，本组患儿中 2 例保留房间隔缺损，2 例留置补片活瓣。术后根据患者肺动脉压力选择使用西地那非、波生坦等降肺动脉压力药物治疗，所有患者均顺利出院。

　　平均随访时间 4 年。1 例重度肺动脉高压患儿术后 1 年因肺部严重感染死亡，其余患儿术后心功能良好，缺损修补无残余分流，肺动脉压逐渐下降。术后 3 个月平均右室收缩压 38 mm Hg，术后 1 年平均 32 mm Hg，术后 4 年平均 30 mm Hg。

　　APW 表现为升主动脉和肺动脉干之间圆形、椭圆形或螺旋形的异常交通。APW 通常分为 4 型，其中Ⅰ型近端型最常见[]。50% 的 APW 合并有其它心血管结构畸形，最常见的是主动脉弓离断[]。APW的血流动力学类似于动脉导管未闭或永存动脉干，但与永存动脉干不同的是，APW 的半月瓣通常都发育良好。APW 患者通常较早出现临床症状，病情进展较快，通常很快出现心功能不全、肺动脉高压、充血性心力衰竭等表现。后期发展为肺部血管不可逆病变出现右向左分流，丧失手术治疗机会。因此，早诊断、早治疗是此类疾病诊治的关键，一经诊断应尽早手术治疗。本组研究中 1 岁内接受手术的患儿 11 例，1～2 岁手术的患儿 6 例，2～10 岁手术的患儿 5 例，大于 10 岁的患儿 1 例。根据手术效果来看，越早接受手术治疗，术后肺动脉压力恢复越快，预后越好。超声心动图是诊断 APW 的首要方法，大部分患儿能够准确诊断，但由于 APW 早期易发展为肺动脉高压，有时主动脉和肺动脉之间分流可能不明显，此时就需要行 CTA 或磁共振成像（MRI）检查来确定诊断。APW 患者多为单一心脏畸形，但也可合并多种其它心脏异常，本组患儿中 12 例（52.2%）合并其它心脏畸形。

　　本组 23 例患儿均采用正中开胸，在体外循环下通过补片修补、直接双重结扎及缝合的方式治疗主肺动脉缺损，后两者适用于管型的主肺动脉缺损。在合适的情况下，也可以采取前外侧切口[]。目前国际上通常采用的手术方法包括直接结扎、分离缝合以及补片修补等，直接结扎和缝合的患者由于没有使用体外循环或体外循环时间短，术后住 ICU 时间及出院时间显著缩短，并发症发生率低[]。由于 APW 病情发展迅速，患儿早期常出现肺动脉高压，本组患者中就诊时已发展为重度肺动脉高压的患儿近 50%。其中 1 例 11 岁患者，主肺动脉缺损 45 mm，肺动脉平均收缩压 69 mm Hg，升主动脉与肺动脉间双向分流。该患者术后恢复良好，术后 1 年复查肺动脉压力恢复正常（）。另 1 例 4 岁患儿，主肺动脉缺损 17 mm，合并动脉导管未闭 6 mm，且合并先天性主动脉瓣分化不良伴狭窄（PGmax 75 mm Hg），肺动脉平均收缩压 74 mm Hg。术后 1 年复查主动脉瓣压差 23 mm Hg，肺动脉压力 32 mm Hg（）。本组 1 例患者 2 岁时诊断为APW，重度肺动脉高压，肺血管阻力高，辗转多地均被告知手术难度大，风险高，没有得到手术治疗（）。到我院时患儿已 4 岁。行超声检查提示APW，缺损 13 mm，肺动脉收缩压约等于主动脉收缩压，升主动脉与肺动脉间双向分流。心导管检查肺血管阻力 11 Wood·U，血氧饱和度 92%。在我院经过多学科反复讨论会诊后决定行APW修补术，术中为预防右心衰竭在补片上留置活瓣。术后口服波生坦，半年复查时患儿状态良好，但肺动脉压力仍然很高，平均收缩压 89 mm Hg，未见通过补片活瓣的右向左分流，该患者术后 1 年左右由于严重的肺部感染死亡。有研究[-]指出合并主动脉弓离断、重度肺动脉高压以及低心排血量综合征是死亡的相关风险因素，本组部分患者存在以上因素，但无术后早期死亡，仅有 1 例死亡为术后 1 年肺部感染所致。针对本组中合并重度肺动脉高压的患儿，笔者认为只要存在左向右分流即有手术指征，即没有发展为不可逆的右向左分流都可以外科治疗，且疗效良好。针对患儿情况术中可选择保留房间隔缺损或在补片中留置活瓣，避免右心压力过高导致右心衰竭。外科治疗的关键在于围术期肺动脉高压危象的防治，并且应尽早脱离呼吸机。对于术后仍有肺动脉高压患者，应给予西地那非或其它降肺动脉压力治疗，并且加强肺部护理，预防肺部感染的发生。

　　综上，APW 是一类较为罕见但临床症状相对较重的先天性心血管畸形，一经诊断应尽早手术治疗。首选诊断方式为超声心动图，必要时可行 CTA、MRI 及心导管协助诊断。只要患者存在左向右分流都有手术机会，治疗的关键在于围术期肺动脉高压危象的防治及术后肺动脉高压的治疗，多数患者外科术后疗效良好。

　　利益冲突：无。

　　作者贡献：韩跃虎负责论文设计、撰写及修改等；魏东明、彭岚刚、段乐、殷强参与数据整理与分析；孙国成、朱海龙、顾春虎参与论文审阅与修改。