自制带单瓣管道重建右心室-肺动脉连接治疗复杂先天性心脏病

　　临床中需重建右心室-肺动脉连接的复杂型先天性心脏病较常见，单纯的人工管道因不具备肺动脉瓣的功能而影响术后右心功能。使用同种带瓣管道或带瓣牛颈静脉重建右心室-肺动脉连接取得了非常满意的临床疗效，但目前国内市场上这两种材料非常缺乏，难以满足临床需求。因此，我们使用自制带单瓣人工管道重建右心室-肺动脉连接。2006 年 1 月至 2018 年 6 月，我科共利用自制带单瓣管道治疗了 65 例复杂先天性心脏病患者，随访效果良好。现对该组患者临床资料进行总结，探讨术中操作要点，评估该疗法的近中期效果。

　　本组患者共 65 例，其中男 42 例、女 23 例，年龄 5～23（9.9±4.2）岁，体重 15～65（26.2±9.9）kg。所有患者均经心脏超声心动图或心脏造影明确诊断。肺动脉及左室发育良好，本组患者 McGoon 比值均>1.3，左心室舒张末容积指数>32 mL/m2。其中室间隔缺损（VSD）合并肺动脉闭锁 （PA）48 例、矫正性大动脉转位合并肺动脉狭窄 10 例、法洛四联症合并单支冠状动脉畸形 5 例、右室双出口合并肺动脉狭窄及单支冠状动脉畸形 2 例；其中 16 例为复杂先天性心脏病行 Rastelli 术后外管道（首次手术均为 5 岁以内，使用 Homograft 血管建立心外管道）衰败，严重梗阻需再次更换。重建右室-肺动脉连接使用的血管中，19 例为人工血管，46 例为使用牛心包缝制的血管（），所有血管内均使用佰仁思牛心包缝制单瓣。

　　全组患者均为正中开胸，常规中度低温体外循环下进行手术。体外循环开始前根据患者体重确定使用人工血管或使用牛心包缝制血管，并在管道内使用牛心包缝制单瓣。体重 25 kg 以上的患者使用人工血管（其中 30 kg 以下使用 18 mm 管道，30 kg 以上使用 20 mm 管道），其余使用牛心包缝制血管（20 kg 以下绕直径 18 mm 探条缝制，20 kg 以上的绕直径 20 mm 探条缝制）。制作完成带单瓣人工管道后，开始体外循环行心脏手术。术中先经右心房及/或功能右心室切口修补 VSD 等合并畸形，充分疏通右室流出道。再行主肺动脉切口至肺动脉共汇，合并有左右肺动脉狭窄的，同期行肺动脉补片加宽。将肺动脉切口与人工血管远端行端侧吻合，重建远端主肺动脉，最后将人工血管近端与右室切口吻合完成右心室-肺动脉连接。

　　剪取半椭圆形牛心包片作单瓣（），单瓣叶的游离缘长度（a）比选择的人工血管周长的一半大 5 mm 左右，单瓣叶的长度（b）为人工血管直径的两倍左右。剪取单瓣叶后，将人工血管内外面翻转，放于手术台，将单瓣叶放于翻面后的人工血管上（），将瓣叶游离缘的两个角分别使用 7-0 Prolene 线固定于人工血管壁两侧，两个固定点间人工血管间距略超过人工血管周长的一半。再将单瓣叶的椭圆形边缘使用 7-0 Prolene 线连续缝合固定于相应贴合的人工血管壁上。缝合完成单瓣叶固定后，将人工血管内外面翻转，完成带单瓣人工血管的制作。

　　先确定预计制作的人工血管直径（d），剪取长方形牛心包补片，宽度为 D（D＝3.14×d+3 mm）。同方法剪取半椭圆形牛心包片作单瓣（），单瓣叶的游离缘的长度（a）比 D 的一半长约 5 mm 左右，单瓣叶的长度（b）为人工血管直径（d）的两倍左右。将单瓣叶放于长方形的牛心包补片上（），使用 7-0 Prolene 线将单瓣叶椭圆形边与长方形心包片贴合缘连续缝合固定单瓣叶，缝合完成后，将长方形心包补片卷起，将图示的上、下边缘对合，以 7-0 Prolene 线连续缝合，完成牛心包人工血管的缝制，并将单瓣叶置于血管内。

　　此研究通过上海交通大学医学院附属新华医院医学伦理委员会批准，批准号：XHEC-D-2020-013 。

　　术后早期死亡 2 例，均为 VSD/PA 行人工血管外管道根治患者，1 例术中即使行 VSD 补片开窗仍然不能撤离体外循环，1 例术后 1 周死于低心排血量综合征。术后灌注肺合并肺部感染 3 例，再次气管插管 2 例，术后小的室间隔残余分流 3 例，急性肾功能衰竭 1 例，经治疗后痊愈。术中测右室流出道压差：人工血管组 13～37（25.2±4.9）mm Hg，牛心包管组 5～23（10.5±3.3）mm Hg。使用人工血管组流出道的压差明显大于牛心包管组。出院时心脏彩超显示外管道内无明显反流。

　　术后随访 8 个月至 13 年，失访 1 例。随访患者三尖瓣中度反流 5 例，管道内中度反流 32 例，右室流出道重度梗阻 7 例（人工血管组 4 例、牛心包管组 3 例）于首次术后 7.3（5~8）年行再次管道置换，中度梗阻 11 例，轻度梗阻 25 例。无中晚期死亡。心功能分级（NYHA）Ⅰ～Ⅱ级，活动耐量良好。

　　先天性PA、矫正性大动脉转位合并肺动脉狭窄、法洛四联症合并单支冠状动脉畸形等复杂先天性心脏病在行根治手术时，需要重建右心室-肺动脉连接。这类手术较常见，而目前临床所使用的人工血管材料各异，包括单纯人工血管、人工带瓣管道、牛颈静脉[-]、同种异体带瓣管道[]等。

　　PA 患儿出生后肺动脉缺乏前向血流，由于导管的闭合或狭窄，肺血流量远不能满足肺血管的发育，与呼吸性细支气管至肺泡管伴行的腺泡内肺动脉发育不良，同时可以出现不同程度的代偿性支气管动脉扩张或大小、数目不等的体肺侧枝形成。PA 患者肺小血管的病变常常比法洛四联症严重，术后肺循环阻力常偏高。另外，重建右流出道时需行较大的右心室切口，一定程度上损害右心功能。术后如有明显的肺动脉反流，增加右室负荷，影响术后恢复。因此，术中重建有抗反流作用的肺动脉瓣，可有助于患儿术后的恢复。

　　1966 年 Ross[]首次成功应用同种带瓣主动脉外管道重建右室流出道。1967 年 Marchand[]使用了化学灭菌、冻干保存的同种带单瓣血管片，但此方法处理的瓣膜无生物学活性，出现退变和钙化过早，因远期疗效差而一度被弃用。O' Brien 等[]创立的抗生素灭菌、控制速率降温、液氮深低温保存法取材和制备的同种带瓣大动脉血管有活性，推动了同种瓣的临床应用。植入带瓣管道后，可以产生令人满意的近中期效果[]。

　　重建右心室-肺动脉连接时，单纯人工血管获取方便，但因其术后较明显的肺动脉反流，右心功能的影响较大。牛颈静脉[]、同种带瓣管道[-]、人工带瓣聚四氟与烯导管[]等带瓣管道保留肺动脉瓣功能，术后近中期疗效较满意，但目前国内这类可用的带瓣管道产品较少，难以满足临床需求。因此，我们对临床中需要重建右心室-肺动脉连接的患者采用自制带单瓣管道完成重建，取得了较好的近中期效果。

　　应用自制带单瓣管道重建右心室-肺动脉连接具有如下优点：（1）外管道尺寸方便控制，可满足各年龄段患者的需求；（2）管道顺应性好，减少心包内对心脏的压迫；（3）管道及单瓣材料获取方便，应用简单；（4）术后血流动力学良好，保护右心功能；（5）单瓣材料临床应用成熟，血栓风险较小。

　　本组患者在选择人工管道时参考患者的体重，体重较重（> 25 kg）的使用人工血管，而体重较轻的选择使用牛心包缝制血管。因为体重较轻的患者心包腔相对较小，管道常需要部分置入胸腔，受压变形的程度较大，牛心包缝制的血管相对于人工血管更柔软。同时考虑到血管受压变形程度可能较大，我们在使用牛心包缝制人工血管时，往往制备直径偏大的血管。另外，在缝制人工血管至右室吻合口时，将人工血管端剪成斜角，保证足够大的右室开口。通过本组病例的分析可见，术中测右室流出道压差，人工血管组明显大于牛心包管组。术后心脏彩超随访，多数患者无明显的三尖瓣反流及流出道的梗阻，未行有创的右心室及肺动脉测压，未能比较两组血管的中远期压差的变化。但就术中表现而言，使用牛心包管组具有更小的流出道压差及更好的顺应性，对术后早期恢复更有利，而这对于低龄轻体重患儿尤为重要。使用人工血管组右室流出道的压差大于使用牛心包缝制的血管组，考虑的原因可能有：牛心包缝制的血管实际的管径大于人工血管，且使用牛心包缝制血管组的患儿体重偏轻，实际血流量相比体重较重者少。另外牛心包管道更柔软，顺应性较好，不易呈现明显的角度。从我们的病例资料看，使用牛心包缝制的血管近中期效果较好，但相较于人工血管，制作过程稍复杂，并缺少长期随访的结果，已有的随访情况两者未显示显著差异，且两者人工单瓣的功能无明显差异。因此，我们对于较重体重的患者，估计血管成角小、受压风险小的，对一定程度的流出道压差耐受良好的，选择人工血管制作带单瓣管道。

　　在术后随访中，三尖瓣中度反流 5 例，4 例同时有管道内中度反流，1 例伴有流出道重度梗阻，考虑三尖瓣反流与人工单瓣功能不全有相关性，且反流的影响可能更明显。32 例管道内中度反流均出现于术后 3 年以上，心脏彩超提示人工单瓣有增厚、僵硬表现，活动度较术后早期差。回顾患者术中的肺动脉压情况，出现中度反流组与其他患者组无明显差异，因此，管道内反流考虑为人工单瓣本身的退变，与肺动脉阻力无明显相关。

　　随访中有 7 例出现管道重度梗阻行再手术的患者，4 例为使用人工血管患者（其中 3 例为 VSD 合并 PA，1 例为矫正性大动脉转位合并肺动脉狭窄），3 例使用牛心包管道（均为 VSD 合并 PA）。4 例人工血管梗阻的原因均为人工血管内膜增生钙化，人工单瓣叶明显增厚、僵硬，其中 1 例伴有明显的管道受压变形。3 例使用牛心包管的同时有内膜的增生及管道受压变形，并有人工单瓣叶的功能不全。可见，人工单瓣的退变是远期流出道梗阻的原因之一，而人工管道内膜增生及管道的受压变形也是再手术的可能原因。

　　在缝制人工抗反流单瓣时，注意单瓣叶游离缘的长度略大于对应人工瓣缘平面人工血管瓣窦内部分血管壁的周长，且瓣窦内部分大于人工血管整个周长的一半，可保证人工瓣叶关闭时与对侧血管壁有足够的对合面，保证更小的反流。同时，瓣叶开放时开放完全，减少梗阻。本组使用此方法缝制带单瓣人工血管，重建右心室-肺动脉连接，近中期随访效果良好。

　　总之，使用自制带单瓣人工血管重建右室-肺动脉连接，材料常见，制备方便。使用牛心包缝制管道术中流出道的压差较小、顺应性较好，更推荐用于低体重的患者。缝制的人工单瓣可以有效抗反流，减轻右心负荷，有利于术后恢复。近中期随访情况良好。但本组病例样本数偏少，尚缺乏长期随访数据，而有部分患者在随访中出现明显的梗阻，需要再次手术干预，远期效果尚有待观察。

　　利益冲突：无。

　　作者贡献：黄健兵酝酿和设计研究、实施研究、采集和分析数据、起草文章；梅举酝酿和设计研究、实施研究、对文章的知识性内容作批评性审阅；张俊文实施研究、采集和分析数据；朱家全实施研究、采集和分析数据；张丽实施研究、采集数据；丁芳宝酝酿和设计研究、实施研究、采集和分析数据，对文章的知识性内容作批评性审阅。